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目的:分析亚急性联合变性的临床、电生理、病理及MRI特点,评价电生理及MRI在诊断本病中的价值。 方法:收集38例临床确诊的SCD患者临床资料。34例测血清维生素B12、叶酸含量。15例测血清同型半胱氨酸含量。所有患者行肌电图、神经传导（感觉、运动神经传导速度）、胫神经体感诱发电位检查,13例行视觉诱发电位（VEP）检查,8例行听觉诱发电位（BAEP）检查。33例根据临床定位诊断行中枢神经系统MRI扫描,扫描包括矢状面T1WI、T2WI;轴状面T1WI、T2WI。其中10例行扎喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强扫描。4例患者行腓肠神经活检。 结果:（1） 所有病例均表现为不同程度的脊髓后索、锥体束和/或周围神经损害的神经系统症状和体征。（2） 血清维生素B12低于正常25例,叶酸低于正常7例。同型半胱氨酸高于正常6例。（3）除2例外所有针极肌电图均正常;运动神经传导异常41条,感觉神经传导异常70条,胫神经SEP异常67条,VEP异常16条,BAEP异常5条。（4） 光镜下4例患者腓肠神经表现为不同程度的神经纤维脱髓鞘改变,个别髓鞘纤维增厚,有的只残留一小部分。合并不同程度的轴索病变,表现为轴索稀疏、断裂、缺失。许旺氏细胞增生,有散在的炎细胞浸润。透射电镜下4例表现不同程度的神经纤维稀疏,有髓纤维髓鞘分层、变性、扭曲、溶解,变性髓鞘呈洋葱球状结构。无髓纤维也显著萎缩、空泡变,有的可见再生纤维,轴索可见不同程度的变性改变。基质增宽,胶原纤维增生、水肿。许旺氏细胞肿胀、空泡变。（5） 行中枢神经系统MRI检查的33例中,14例脊髓后索可见长T2异常信号,其中8例可见合并有侧索长T2异常信号,与临床表现吻合,Gd-DTPA增强扫描无强化。（6） 配对t检验22例SCD患者治疗前后维生素B12、叶酸含量对比,前者t=6.71,P=0.000,有统计学意义,后者t=1.44,P=0.166,无统计学意义。（7） 经统计学处理病程与神经系统损害程度相关系数pearson=0.052,P=0.758,无明显相关。红细胞平均容积与神经系统损害程度相关系数pearson=0.330为P=0.043<0.05,显著相关,有统计学意义。 结论:（1） 临床诊断SCD要综合临床特征和各项实验室检查,尤其是血清维生素B12的测定。但血清维生素B12含量不是诊断唯一标准。测血清同型半胱氨酸是必