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目的:通过报道2016年4月我院初诊的结肠原发性血管肉瘤一例,并对相关文献进行复习,分析结直肠原发性血管肉瘤的临床、病理及影像学特征,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗和预后因素,进一步提高该病的临床诊疗水平。方法:检索1949年至2016年12月结直肠血管肉瘤相关报道38例(6例为转移性,32例为原发性)。此外,2016年4月我院初诊一例结肠原发性血管肉瘤。回顾性分析33例原发性患者的临床、病理及影像学特征,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗和预后因素。应用SPSS17.0统计软件对所有数据进行统计描述。结果:结直肠原发性血管肉瘤患者的中位年龄60岁(16-85岁),常见的发病部位为乙状结肠(36.4%)和肛门直肠(33.3%),66.7%的患者以消化道出血为主要表现。病理在大体上主要呈结节型(息肉)或溃疡型,镜下肿瘤细胞主要呈梭形或上皮样,免疫组织化学检测示主要血管标记物CD31、CD34、FⅧA的阳性率分别为57.6%、36.4%、36.4%。血管肉瘤侵袭性高且转移迅速,预后极差,约36%死于转移,常见的转移部位包括局部淋巴结(27.3%)、骨(21.2%)、肺(18.2%)和肝(18.2%)。随访时间从2周到4年不等,36.4%患者在随访期仍然存活,死亡患者中位生存期4.5月(2周-4年),明显影响预后的因素包括病人一般情况及转移情况。结论:结直肠原发性血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差,没有明确的诊断与治疗方案。然而,由于免疫组织化学(IHC)检测的可用性,一些非典型的肉瘤可以正确地归类为血管肉瘤。因为放化疗等辅助治疗的作用尚不清楚仍需要进一步前瞻性研究,手术切除仍是治疗的最佳选择。