第1章吉兰巴雷综合征前驱事件及临床特征研究背景和目的:GBS最常见的前驱危险因素为感染,Zika病毒和疫苗接种也可以增加GBS发病风险。目前吉兰巴雷综合征的诊断主要基于发病前病史及疾病临床特点,无早期诊断的有效生物学标志物。虽然典型的吉兰巴雷综合征和Miller Fisher综合征的临床表现比较容易被临床工作者认识到,但现有的分类系统并没有完全涵盖这两种综合征中的所有类型,多数大型多中心临床研究主要在国外如欧洲、北美洲等地进行,诊疗指南制定也多基于西方国家文献。但据文献报道,吉兰巴雷综合征发病率、临床特征在不同地区可能存在差异性。详细了解中国人群吉兰巴雷综合征的可能前驱事件及其临床特征有助于国内吉兰巴雷综合征的诊断和治疗。研究方法:收集2014年1月至2016年8月首次急性发病,并且于武汉同济医院神经内科诊断为“吉兰巴雷综合征”的住院病例,进行前驱事件和临床特征的分析。结果:53名中国吉兰巴雷综合征患者中,分别有20.8%、32.1%、13.2和34%的患者于春、夏、秋、冬季发病。60.4%为男性,39.6%为女性。发病最小年龄为14岁,最大年龄为83岁,平均年龄为46岁,50.9%大于50岁,43.3%为18-50岁,5.7%<18岁。发病前3至4周内33.9%的患者有感染史(呼吸道或消化道感染),9.4%无明显诱因发热史,0名患者有疫苗接种史,20.8%有外伤或手术史,5.7%为其他事件,其中1例为神经节苷脂治疗后发病,30.2%患者无明确前驱事件。首发症状为肢体无力的患者占病例总数的71.7%,感觉障碍的患者占11.3%,颅神经受累的患者占17.0%。病程中5.7%出现意识障碍,92.5%有双下肢肌力减退,56.6%有感觉异常,58.5%有颅神经受损,88.6%有腱反射减退或消失,5.7%腱反射正常,5.7%腱反射增高。病程中26.4%患者双下肢肌力≥4级,73.6%双下肢<4级或气管插管。发病后第8-14天25名行腰椎穿刺术,23名阳性;第14天后腰椎穿刺术16名,结果阳性者14例。11例于外伤或手术后1个月内发病,多发展为重型GBS,神经电生理检查多为轴索性损害,血清神经节苷脂抗体检查阳性者有GM1 Ig G。结论:GBS患者冬季最多,男性多于女性,大于50岁者最多。除常见前驱事件感染,创伤或神经节苷脂后也可引起GBS。脑脊液蛋白细胞分离阳性率在发病后第2周内最高,不必等到2周后行脑脊液检查。创伤可触发GBS发生,病情较重,多表现为轴索性损害,血清神经节苷脂抗体GM1 Ig G,这可能是创伤引起GBS的原因。第2章重型吉兰巴雷综合征相关的危险因素研究背景和目的:吉兰巴雷综合征临床症状多样化,发病前驱事件不一致,严重程度各不相同,小部分患者整个病程下肢轻瘫,而有些患者累及呼吸功能,需要人工通气,重症监护,危及生命。因此对吉兰巴雷综合征患者病情发展的预测可以指导临床早期干预,改善患者疗效及预后。研究方法:收集2014年1月至2016年8月首次急性发病,并且于武汉同济医院神经内科诊断为“吉兰巴雷综合征”的住院病例,根据Hughes评分,将双下肢肌力≥4级且未行机械通气的患者归类于轻型组,双下肢肌力<4级或者需要使用气管插管、机械通气的患者归类于重型组,对一般情况(比如说性别、年龄)、发病季节、首发症状、临床表现及脑脊液蛋白细胞分离和总蛋白含量根据统计学使用卡方检验、Fisher确切概率法、t检验和Logistic回归分析,寻找与重症型吉兰巴雷综合征可能相关的危险因素。结果:男性(P=0.773)、年龄(P=0.348)、冬季(P=0.251)、夏季(P=0.508)、春季(P=0.755)、秋季(P=1.000)、前驱感染史(P=0.624)、呼吸道感染史(P=0.494)、消化道感染史(P=0.748)、手术或外伤史(P=0.755)、感觉受累为首发症状(P=0.919)、病程中存在颅神经受累(P=0.075)、延髓功能受损(P=0.251)、面神经受累(P=0.387)、腱反射减弱(P=0.123)、神经根牵引痛(P=0.309),脑脊液蛋白细胞分离(P=1.000),脑脊液蛋白>1000mg/L(P=0.533)无显著统计学差异,肢体无力首发(P=0.014)、非颅神经受损首发(P=0.04)、腱反射消失(P=0.008)有统计学意义。Logistic回归分析说明延髓肌功能受损(P=0.511)并没有统计学意义,而肢体无力首发症状(P=0.006,OR=10.753)和腱反射消失(P=0.009,OR=9.744)有统计学意义。结论:首发症状为肢体无力和病程中腱反射消失为发展为重症型吉兰巴雷综合征的危险因素,而脑脊液蛋白含量>1000mg/L发展为重型GBS的风险并未比<1000mg/L高。