研究背景及目的：原发性腹膜后肿瘤(Primary Retroperitoneal Tumor, PRPT)是指来自腹膜后间隙的肿瘤,组织来源包括肌肉、脂肪组织、神经、疏松结缔组织、胚胎残余组织、筋膜、淋巴组织和血管等,不包括位于腹膜后间隙的脏器(如输尿管、肝脏、肾上腺、十二指肠、肾、胰腺等)的肿瘤,以及来源于体内它处的转移性肿瘤。原发性腹膜后肿瘤发病率极低,恶性肿瘤约占全部原发性腹膜后肿瘤的60%-85%。疾病早期缺乏特异性临床表现,根治性手术治疗是最有效的治疗方法,有文献示恶性的原发性腹膜后肿瘤手术后复发率高达40%-50%。本文对山东大学齐鲁医院诊治的212例原发性腹膜后肿瘤行临床病理及预后分析,总结其临床特征、外科诊疗经验及影响预后的临床因素。方法：连续收集2008年10月至2015年11月于山东大学齐鲁医院接受手术治疗且术后病理诊断明确的212例原发性腹膜后肿瘤患者的临床资料,包含患者的基本信息、病史、影像学检查、手术治疗及其他辅助治疗、术后病理、围手术期处理和随访情况等。回顾性分析本疾病的临床特点、手术治疗经验及影响预后的临床因素。所得数据在SPSS22.0软件包行统计分析。结果：共收集212例原发性腹膜后肿瘤患者,男性110例,女性102例,男女性别比为1.08：1。本研究中年龄的中位数年龄45岁(四分位值30-55岁),常见的临床症状为腰腹部疼痛(45.8%)、腹部包块(27.8%)、腹胀(6.6%),辅助检查主要为腹部彩超、CT。其中良性肿瘤93例(43.9%),手术完整切除率98.9%,其中1例未完整切除为肿瘤与下腔静脉粘连无法分离,术后病理诊断成熟性畸胎瘤。原发性腹膜后恶性肿瘤119例(56.1%),其中开腹活检术17例(14.3%),根治性切除术91例(76.5%),姑息性切除术11例(9.2%)。212例PRPT患者术中联合脏器切除44例(20.8%)。随访良性原发性腹膜后肿瘤83例,死亡3例(非肿瘤原因死亡),术后5年生存率96.4%,随访恶性原发性腹膜后肿瘤94例,其中死亡33例,术后1年、3年、5年生存率分别为85.1%、71.7%、51.6%,恶性PRPT根治性切除术后1年、3年、5年生存率分别为92.7%、82.9%、62.7%,恶性PRPT姑息性切除术后1年、3年、5年生存率分别为67.7%、41.4%、20.1%,恶性腹膜后肿瘤开腹活检术后1年、3年、5年生存率分别为45.4%、17.2%、0%,单因素分析结果显示影响恶性原发性腹膜后肿瘤患者预后的危险因素包括手术方式、原复发性、肿瘤病理类型,其中恶性嗜铬细胞瘤术后预后较好,未分化肉瘤、恶性畸胎瘤、其他来源肿瘤术后预后更差。多因素分析示手术方式(手术切除程度)是恶性原发性腹膜后肿瘤独立预后因素。结论：1、原发性腹膜后肿瘤主要的临床表现为腰腹部疼痛、腹部肿块。2、良性PRPT主要病理类型为神经鞘瘤、嗜铬细胞瘤、成熟性畸胎瘤。恶性PRPT主要的病理类型为脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、节细胞神经母细胞瘤。3、原发性腹膜后肿瘤最有效的治疗于段为完整切除术。4、恶性原发性腹膜后肿瘤患者预后的危险因素包括手术方式、原复发性、肿瘤病理类型,其中恶性嗜铬细胞瘤术后预后较好,未分化肉瘤、恶性畸胎瘤、其他来源肿瘤术后预后更差。多因素分析显示仅手术方式(手术切除肿瘤的程度)为恶性PRPT独立预后因素。