系统性红斑狼疮与免疫相关性血细胞减少

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目的研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者合并免疫相关性血细胞减少(immun-related hemocytopenia,IRH)的发生率,探索可能的发生机制和临床意义。方法选取确诊SLE并有血细胞减少的患者9例和正常对照组5例。采用标准Coombs试验和骨髓单个核细胞Coombs试验,检测红细胞和骨髓造血细胞表面自身抗体的存在,并分析其抗体类型与临床表现的相关性。结果在9例SLE合并血细胞减少病例中,单纯贫血2例,贫血及血小板减少4例,贫血及白细胞减少2例,全血细胞减少1例。有2例骨髓造血细胞自身抗体阳性,骨髓造血细胞自身抗体阳性率为22.22%(2/9)。在5例正常对照人群中,所有骨髓造血细胞自身抗体均为阴性。SLE患者骨髓造血细胞自身抗体阳性率显著高于正常对照组。标准Coombs试验结果有2例阳性,其中1例与骨髓单个核细胞Coombs试验阳性结果重叠。2例骨髓造血细胞自身抗体阳性的SLE患者中单纯IgG阳性1例,IgG+C3阳性1例。2例患者均含IgG,血象均表现为重度贫血。骨髓造血细胞上结合的自身抗体的类型不同,临床表现亦不同。标准Coombs试验2例阳性结果均为IgG+C3型。SLE患者骨髓造血细胞自身抗体阳性与外周血抗SSA抗体可能相关。结论SLE患者骨髓单个核细胞可能存在自身抗体。自身抗体为IgG阳性的SLE患者,临床主要表现为严重的贫血。SLE患者骨髓造血细胞自身抗体阳性与外周血抗SSA抗体可能相关。
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