输血可以增加血容量，提高血液的携氧能力，增加组织氧供，是大出血和严重贫血的一项重要治疗措施。但是，输血也存在很多弊端，如:导致血液传播性疾病、输血反应、干扰免疫系统导致免疫介导的输血相关性移植物抗宿主反应、输血相关急性肺损伤、全身炎症反应综合征等。　　心脏外科是用血大户，临床研究发现输血会增加成人心脏手术后短期和长期死亡率（1月、1年和5年），增加小儿先天性心脏病（先心病）术后死亡率和并发症发生率等，增加小儿心脏术后呼吸机使用时间、重症监护室(ICU)停留时间和住院时间。　　库血的质量和携氧能力随储存时间延长而下降，快速和或大量的库血输入会导致输血相关性高血钾，严重者可致心跳骤停，可见输血并不能达到我们理想的疗效。　　国内外普遍存在血源紧张的态势，供需矛盾日益突出。　　以上种种都要求临床医生要尽量做到少输血甚至不输血。病人血液管理是一种先进的医疗方式，通过先进的设备、技术和药物的应用以减少失血、增加血液储备，做到少输血甚至不输血。残余机血回输便是心脏手术过程中一项重要的血液管理措施。　　小儿体外循环(CPB)手术为了避免过度血液稀释，需要大量的库血预充，手术结束后，残留在CPB管道中的血液量多达全身血容量的14％。这些血液的质量和CPB结束时病人体内的血液完全一致，可见残余机血的回收利用是节约用血的一个重要环节。　　很多研究认为，应用自体血液回收机能有效减少小儿心脏直视手术后异体输血量，同时，机器洗涤能洗去破碎红细胞(RBCs)和脂肪粒，减少神经系统并发症风险。相比直接回输和改良超滤方法，机器离心洗涤后的RBCs功能最佳。但是，机器同时也洗去了血小板、凝血因子和其它血浆蛋白成分，只留下悬浮RBCs，会导致术后凝血功能异常，增加脏器损伤和全身炎症反应发生风险。限制血液回收机在儿科使用的另一个重要因素是一些心脏中心认为回收洗涤过程耗时，回收的血液不能及时回输给病人，况且回收血量少，甚至不能充满100ml的离心杯。　　目前为止，小儿心脏外科术后管路残余机血经自体血液回收机处理后回输与术后临床结果及重要脏器（如肺、肾）功能的关系尚未见文献报道，残余机血回输对术后凝血功能的影响尚无定论。本课题设计了不输血对小儿先心病术后早期临床结果的影响、CPB管路残余机血回输对小儿先心病术后临床结果的影响和CPB管路残余机血回输对小儿先心病术后凝血功能的影响三部分研究，为这项血液保护策略在小儿心脏外科的应用提供医学证据。　　第一部分不输血对小儿先心病术后早期临床结果的影响　　目的:研究不输异体红细胞（RBCs）对小儿先心病术后早期临床结果的影响。　　方法:选择54例2010年至2012年间在我院实施CPB心内直视手术的患儿，体重15.5-28公斤，年龄4.3-12.8岁，单纯室间隔缺损(VSD)或房间隔缺损(ASD)，无其它伴随疾病为研究对象，随机分为输血组（transfusion group，TG，n=29）和不输血组（no-transfusion group，NTG, n=25）。NTG组患儿术后CPB管路残余机血回输。收集患儿术前资料，包括年龄、体重、性别、术前血红蛋白(HB)值、术前肌酐(Cr)值、术前诊断;术中CPB数据包括CPB时间、主动脉阻断时间、术中最低红细胞压积(HCT)、最低温度、停机时HCT;术后资料包括术后24小时胸腔引流量、乳酸(Lac)值最高时的血气分析结果、术后第1、3、5天的HB值、术后一天的白细胞(WBC)和C反应蛋白（CRP）值、肺部并发症、术后Cr值、呼吸机使用时间、监护室(ICU)停留时间、住院时间。　　结果:患儿一般资料包括年龄、体重、性别比两组比较无显著性差异;TG组输RBCs1.62u±0.59u;术前HB水平和Cr值两组比较无显著性差异;CPB时间、主动脉阻断时间、最低温度两组比较无显著性差异;NTG组术中最低HCT(％)显著低于TG组[25.30(23.70-27.20)vs27.70(25.95-29.55)(p=0.007);NTG组停机时HCT(％)显著低于TG组[27.70(26.45，29.65)vs29.00(27.07，31.57)(p=0.008)];NTG组术后第一天HiB(g/d1)[10.40(9.60，11.15)vs11.10(10.30,11.90)(p=0.028)]、第三天HB[10.60(9.70,11.20) vs12.00(10.80,13.00)(p=0.001)]、第五天HB[11.30(10.60,11.80) vs11.90(11.25,12.70)(p=0.037)]显著低于TG组;术后24小时胸腔引流量（ml/kg）[9.07(7.00-11.25)vs9.99(8.21-10.95)(p=0.555)]两组比较无显著性差异;肺部并发症的发生率(10.34％vs12％)两组比较无显著性差异;术后Cr值两组比较无显著性差异;两组患儿术后均无发生肾功能损伤病例;TG组和NTG组术后最高Lac(mmol/L)值[3.7(2.35-5.85)vs4.60(3.90-5.90)]两组比较无显著性差异;Lac值最高时的pH值、BE（碱剩余）值两组比较无显著性差异;术后第一天WBC和CRP两组比较无显著性差异;呼吸机使用时间、ICU停留时间、住院时间两组比较无显著性差异。　　结论:不输血不会延缓体重较大的单纯先心病患儿的临床康复，不会延长ICU停留时间、住院时间和呼吸机使用时间。通过良好的围术期血液保护，这些患儿可以做到不输异体血。　　第二部分体外循环管路残余机血回输对小儿先心病术后临床结果的影响　　目的:研究CPB管路残余机血离心洗涤后回输对小儿先心病术后临床结果的影响。　　方法:2010年10月至2011年4月间309例在我院接受CPB下心脏直视手术的先心病患儿纳入研究。217例患儿CPB残余机血经自体血液回收机处理后回输给病人，为CS(cell salvage)组;92例患儿脱机后直接输库血，残余机血丢弃，为对照组(CON)组。收集患儿的术前资料，包括性别、年龄、体重、血红蛋白(HB)、血清肌酐(Cr)值;术中资料，包括手术方式、CPB时间、主动脉阻断时间、最低温度、最低红细胞压积(HCT);术后评价指标包括围术期输血量、术后HCT和术后24小时胸腔引流量、院内死亡率、血清Cr值、呼吸道并发症发生率、呼吸机使用时间、ICU停留时间。　　结果:两组患儿术前资料匹配，CPB数据和手术复杂程度分层比较无显著性差异。CS组术后HCT(％)水平显著高于CON组[36.2(33.6-39.6)vs34.8(33.0-37.5)(p=0.018)];围术期输血量(u)显著少于CON组[1.5(1.5-2.5) vs2.5(2.5-3.0)(p=0.000)];肾功能损伤发生率显著低于CON组(2.3％ vs8.7％，p=0.010)。术后24小时胸引量、院内死亡率、呼吸道并发症发生率两组比较无显著差异。　　结论:体外循环管路残余机血经自体血液回输机处理后回输可以有效提高术后HCT水平，减少围术期输血量，降低术后肾功能损伤的发生率，不增加术后胸引量。　　第三部分体外循环管路残余机血回输对小儿先心病术后凝血功能的影响　　目的:研究CPB残余机血经机器离心洗涤后回输对小儿先心病术后凝血功能的影响。　　方法:2012年10月至2013年2月期间在我院接受CPB下心内直视手术的58例患儿随机分为CS(cell salvage，n=28)组和CON（control，n=30）组，CS组患儿术后CPB管路残余机血离心洗涤后回输，CON组患儿术后残余机血丢弃。选择麻醉诱导后肝素化前(T1)、鱼精蛋白中和肝素后（T2，CS组自体血回输前）、术后2小时（T3，CS组残余机血回输后）、术后24小时(T4)四个时间点采集血标本检测血栓弹力图(TEG)、纤维蛋白原(Fib)、血小板(PLT)计数和凝血酶谱（PT、APTT和INR）。　　结果:　　1.两组患儿一般资料、CPB数据及手术复杂程度分层比较无显著性差异。2.CS组CON组患儿围术期血浆用量（ml/kg）[13.18(0-22.00) vs15.82(5.31-31.75)，p=0.221)]及术后使用促凝血药物占比（邦停:25％ vs6.67％，p=0.075;纤维蛋白原:7.14％ vs6.67％，p=1.000;巴曲停:42.86％vs53.33％，p=0.445;凝血酶原:3.57％ vs3.33％，p=1.000）无显著性差异。　　3.TEG各变量检测结果　　(1)反映凝血因子和肝素残留的指标:　　CS组和CON组在3个时间点R＞10min的发生率都很低[CS组:T20％(0/28)，T311.11％(3/27),T411.53％(3/26);CON组:T23.33％(1/30),T33.33％(1/30),T40％(0/27)]，两组间比较无显著性差异。两组病人在CPB结束鱼精蛋白中和后、术后2、24小时三个时间点的R值检测结果说明本研究CPB过程和残余机血回收过程凝血因子消耗不多。　　(2)反映血小板和纤维蛋白原指标:　　CS组和CON组α角＜53(Deg)的发生率T2时点分别为10.71％和36.67％，T3时点分别为29.63％和23.33％，至T4时点回落(CS:23.08％，CON:18.52％)。T2时点CS组的发生率显著低于CON组(p=0.021)。T3、T4两个时点组间比较无显著性差异。　　CS组和CON组K＞3min的发生率T2时点分别为10.71％和33.33％，T3时点为29.63％和23.33％，至T4时点回落(CS:7.69％，CON:7.41％)。T2时点CS组的发生率显著低于CON组(p=0.039)。T3、T4两个时点组间比较无显著性差异。　　CS组和CON组MA＜50mm的发生率T2时点分别为21.43％和56.67％，T3时点为33.33％和43.33％，至T4时点回落至基本正常(CS:7.69％，CON:3.70％)。T2时点CS组的发生率显著低于CON组(p=0.006)。T3、T4两个时点组间比较无显著性差异。　　以上三个指标的变化说明CPB过程后血块形成时间延长，血块强度减弱，术后24小时基本恢复正常，是CPB过程而不是残余机血回输干扰了病人的凝血功能。　　(3)反映纤溶的指标:　　CS组和CON组在3个时间点LY30＞7.5％的发生率都很低[CS组:T23.57％(1/28),T30％(0/27),T40％(0/26);CON组:T23.33％(1/30),T33.33％(1/30),T47.40％(2/27)]，两组无显著性差异。说明本组病例CPB过程和残余机血回输都几乎没有造成纤溶亢进。　　(4)综合凝血指数:　　CS组和CON组T2(21.43％，24.14％)、T3(51.85％，36.67％)时点一定比例的患儿处于低凝状态(CI＜-3)，T4时点比率(11.54％，3.70％)已降至很低，接近正常水平。虽然CS组在回输洗涤残余机血后(T3时点)CI＜-3的发生率(51.85％)显著高于T2时点(21.43％)(p＜0.05)，但组间对照无显著性差异，术后24小时检测结果(11.54％)已明显好转且组间对照无显著差异，说明CPB结束后和残余机血回输后两组都有部分患儿处于低凝水平，术后24小时基本能恢复正常，残余机血回输没有对凝血综合指数造成负面影响。　　4.纤维蛋白原(Fib)量、血小板(PLT)计数及(Fib)＜1.8g/L和PLT＜100×109/L比例结果　　CS组和CON组术前存在一定比例的纤维蛋白原减少，T2、T3时点几乎所有患儿都存在Fib＜1.8g/L，[CS组:T21.13(1.35-2.31)，T31.32(1.17-1.47); CON组:T21.26(0.98-1.39)，T31.28(1.06-1.46)]，组间比较无显著性差异，T4时点基本恢复至正常。说明CPB过程明显消耗了Fib，术后24小时已基本恢复正常，残余机血回输没有影响Fib异常发生率。　　CS组和CON组在4个时间点PLT＜100×109/L的发生率都很低(CS组:T10％(0/28),T23.57％(1/28),T33.57％(1/28),T47.40％(2/27);CON组:T13.44％(1/29)，T26.89％（2/29），T33.44％(1/29)，T40％(0/29)，两组无显著性差异。说明CPB过程和残余机血回输没有明显损耗血小板的数量。　　5.凝血谱各指标变化　　两组术后凝血谱各个指标（PT，INR和APTT）均较术前（T1时点）显著延长，但组间比较无显著性差异，多个时间点的结果与TEG结果不一致。结论:CPB过程在一定程度上干扰了小儿先心病术后的凝血功能，主要原因是消耗了Fib。残余机血回输没有对凝血功能造成更大的负面影响。经过良好的围术期管理，凝血功能可以在24小时左右恢复正常。