研究背景吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome,GBS）是一类由免疫介导的急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,全球每年约有10万人患病,是世界急性弛缓性瘫痪最常见的原因。前驱感染是GBS的主要诱因。目前治疗以静脉注射免疫球蛋白和血浆置换为主,大部分患者预后良好。除了感染,GBS还存在其他非感染性诱因,包括外科手术、静脉应用神经节苷脂药物、疫苗接种、妊娠,少见病因还包括自身免疫性疾病、肿瘤等。在临床工作中我们遇到一些特殊的GBS病例,无明显感染诱因,临床表现符合GBS,化验检查发现一些自身免疫抗体阳性,IVIg治疗效果不佳,部分还存在复发情况。研究目的通过对比我院伴有自身免疫抗体异常的GBS患者和自身免疫抗体正常的GBS患者的临床资料,探索两者临床特征的差异。回顾以GBS为临床表现的自身免疫性疾病（SLE和SS）和与副肿瘤相关的GBS病例报道,与我院自身免疫抗体异常的GBS病例相比较,分析其临床特征,以便在临床工作中尽早识别这些与自身免疫性疾病和肿瘤相关的GBS,及时调整治疗,改善患者预后。研究方法1.收集2017年1月至2021年10月期间于吉林大学第二医院住院的24例伴有自身免疫抗体异常的GBS病例和10例自身免疫抗体正常的GBS病例,对比其临床表现、腰穿脑脊液化验检查结果、电生理检查结果、治疗方面的差异。2.检索PubMed数据库中合并SLE的GBS病例作为对照组,分析其临床资料,与我院伴有与SLE相关自身免疫抗体的GBS病例对比,探索两组病例的临床差异。3.检索PubMed数据库中合并SS的GBS病例作为对照组,分析其临床资料,与我院伴有与SS相关自身免疫抗体的GBS病例对比,探索两组病例的临床差异。4.检索PubMed数据库中合并肿瘤的GBS病例,归纳分析其临床特征。结果1.我院自身免疫相关抗体异常的GBS患者与自身免疫相关抗体正常的GBS患者的临床特征对比分析:两组患者间性别、发病年龄、住院天数、前驱因素、主要首发症状、临床表现、辅助检查结果、治疗及预后方面差异无统计学意义。2.PubMed中伴有SLE的GBS（对照组）与我院伴有与SLE相关自身免疫抗体异常的GBS患者（观察组）临床特征的对比分析:两组间发病年龄、性别、前驱因素、平均脑脊液蛋白含量差异具有统计学意义（年龄:P=0.003;性别:P=0.011;前驱因素:P=0.007）,观察组与对照组相比,平均发病年龄较大,男性患者多见,多伴有前驱因素,平均脑脊液蛋白含量较对照组低。两组间临床表现、实验室及电生理结果差异无统计学意义。对照组GBS变异型出现比例较观察组高,差异有统计学意义（P=0.008）。观察组治疗以IVIg为主,对照组除了IVIg,超过90%的患者使用了CS,半数以上患者应用了PE和免疫抑制剂。两组患者好转率均较高。3.PubMed中合并SS的GBS（对照组）与我院伴有与SS相关自身抗体异常的GBS患者（观察组）的临床特征对比:两组间性别、发病年龄、前驱因素、临床表现、辅助检查结果间差异均无统计学意义。治疗上对照组超过半数患者使用了CS,两组患者预后良好。由于样本量过小,上述结果临床意义有待商榷,需进一步扩大样本量对比。4.PubMed中合并肿瘤的GBS患者临床特征:男性多于女性,原发肿瘤以淋巴瘤最常见,前驱感染较少,颅神经损害以面神经最多见,较多出现呼吸困难,联合治疗原发肿瘤可改善神经系统表现,总体死亡率较高。结论1.伴有自身免疫抗体异常与不伴自身免疫抗体异常的GBS在临床特征上无明显差异,提示仅从临床表现无法判断患者是否存在自身免疫系统异常,必须进行自身免疫抗体及相关实验室化验筛查。2.伴有SLE的GBS与伴有SLE相关抗体的GBS相比,年龄、性别、前驱感染略有差异,神经系统表现无统计学差异。GBS与SLE同时存在时,皮质类固醇和环磷酰胺联合治疗作为一线治疗。3.伴有SS的GBS与伴有SS相关自身免疫抗体异常的GBS相比,性别、发病年龄、临床表现、辅助检查结果无统计学差异,提示伴有SS相关自身免疫抗体的GBS应进行随访,观察是否出现干燥症状,必要时进行相关实验室检查明确。4.合并肿瘤的GBS男性多于女性,前驱感染较少,颅神经损害以面神经多见,较多出现呼吸困难,治疗及预后与合并的肿瘤相关。