引言:川崎病是一种病因至今仍未明确的急性坏死性中小血管炎,常见于亚洲地区,以日本和韩国发病率最高。发病人群多为6个月到5岁的婴幼儿。其最常累及的血管是冠状动脉,可导致致命的心脏并发症。其中,不完全性川崎病(又称不典型性川崎病)的早期诊断比较困难,尤其是症状持续时间短或出现时间间隔长的患者,往往容易被漏诊或误诊。一些回顾性研究表明,不典型川崎病的心脏事件发生率高于典型川崎病。这里我们报导1例极为少见的不典型川崎病引起的远期心脏并发症,患者为14岁中国女孩。病例报导:一个14岁的中国女孩,活动时突发心跳呼吸暂停,心肺复苏后,超声心动图、冠状动脉CTA、冠状动脉造影提示巨大冠状动脉瘤,结合既往不典型川崎病表现,最终诊断为川崎病并发症——巨大冠状动脉瘤伴血栓形成。最终进行了冠状动脉搭桥术,术后予双联抗血小板治疗。随访2年后,患者日常活动无影响,复查冠状动脉CTA时未发现搭桥血管异常。结论:本例川崎病并发症的病例报导强调了不典型川崎病早期诊断的重要性,特别是儿科医生,应高度警惕不典型川崎病的诊断,以避免治疗延误而引起致命的远期并发症。同时对于年轻患者合并的冠状动脉瘤样扩张,需考虑川崎病后冠状动脉病变的可能,并评估冠状动脉搭桥的手术指征,积极治疗以改善预后。