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目的总结分析我院淀粉样变性患者的临床特点,提高对淀粉样变性的认识。方法回顾性分析我院2003年2月至2013年2月在我院经组织活检病理确诊淀粉样变性患者的临床特点、实验室检查、治疗和预后情况。结果1.一般情况85例患者均经过组织活检病理确诊为淀粉样变性,男54例,女31例,男女比例为1：0.57,年龄29-88岁(53.3±1.4),中位年龄53岁。2.系统性淀粉样变性系统性淀粉样变性病患者38例,男22例,女16例,男女比例为1：0.73,年龄30-79岁(55.1±1.9),中位年龄55岁,38例系统性淀粉样变中16例经免疫组化检查确定为原发性系统性轻链型淀粉样变性,22例患者未行免疫组化检查或检查阴性,未能确定类型。患者临床表现为下肢水肿、体重减轻、劳力性呼吸困难、肝大、低血压、腹胀、乏力、泡沫尿、肢体麻木,以肾脏、心脏、肝脏受累多见。3.局限性淀粉样变性局限性淀粉样变性患者47例,男32例,女15例,男女比例1：0.47,年龄29-88岁(51.8：52.1),中位年龄50岁。47例患者均未行免疫组化检查,不能确定分型。临床表现以受累器官功能障碍为主,无其他器官病变,受累器官以喉、皮肤最多见。4.治疗和预后系统性淀粉样变患者有4例住院期间因病情进展迅速最终死亡,死亡原因为心力衰竭。12例接受化疗,多应用马法兰联合泼尼松(MP方案)或联合万珂的化疗方案。其余患者放弃治疗自动出院。皮肤淀粉样变患者经过抗过敏、糖皮质激素外用治疗,效果不一,病情均反复迁延不愈。其余局限性淀粉样变患者经手术切除病灶后获得痊愈。结论1.淀粉样变性病是淀粉样蛋白在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍的疾病。淀粉样物质可累及全身各器官系统,临床上分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。2.系统性淀粉样变性病为一种全身性疾病,该病可累及多器官多系统,引起受累器官功能障碍,最常见受累器官为肾脏、心脏、肝脏,其临床表现多种多样,误诊率高,预后较差。3.局限性淀粉样变临床表现以受累器官功能障碍为主,无其他器官受累。受累器官以喉、皮肤最多见,临床表现单一,易确诊,治疗效果好。4.淀粉样变性病无创检查并无特异性,确诊需要组织活检。