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目的:检测β地中海贫血患者血浆内皮细胞活化分子标记物:E-选择素;凝血活化参数:凝血酶抗凝血酶复合物(TAT)、组织因子(TF)TF、组织因子途径抑制物(TFPI);血小板活化标记物β血小板球蛋白(β-TG)、P-选择素;天然抗凝血剂:蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ);以及血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(FIB)含量。探讨广西地区的β-地中海贫血患者血凝状态以及促血栓形成的因素。 方法:采用酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定69例β-地中海贫血患者血浆中E-选择素、TAT、TF、TFPI、β-TG、P-选择素以及PC、PS、AT-Ⅲ的水平。69例β-地中海贫血患者中包含39例重型β-地贫(β-TM)，30例中间型β-地贫(β-TI)。27例健康体检者作为对照组。 结果:1、(1)PLT:切脾的β-TM与β-TI患者PLT(756.75±71.62)×109/L、(716.81±29.13)×109/L分别较未切脾β-TM的PLT(206.57±41)×109/L与β-TI的PLT(307.67±61.76)×109/L显著增高，差异具有统计学意义(P＜0.05);未切脾的β-TM、β-TI与对照组PLT无统计学差异(P＞0.05)。(2)FIB:与脾切术后β-TI组的FIB(2.62±0.12)×g/L比较，正常对照组血浆FIB(3.00±0.11)×g/L、β-TM组的FIB(3.10±0.12)×g/L以及未切脾β-TI的FIB(2.99±0.21)×g/L显著升高，差异具有统计学意义(P＜0.05);其余各组间FIB含量无统计学意义(P＞0.05)。 2、血浆E-选择素、TAT、TF、TFPI、β-TG、P-选择素:(1)无论是否接受脾切除手术，β-TM和β-TI患者血浆E-选择素、TAT、TF、TFPI、β-TG、P-选择素水平均明显高于正常对照组，差异具有统计学意义(P＜0.05)。 (2)无论是β-TM还是β-TI患者，脾切除组与未切脾组比较，血浆E-选择素、TAT、TF、TFPI、β-TG、P-选择素水平无统计学差异(P＞0.05)。 3、血浆PC、PS、AT-Ⅲ:(1)无论是否接受脾切除手术，β-TM和β-TI患者血浆PC、PS和AT-Ⅲ水平均明显低于正常对照组;β-TI患者较β-TM患者血浆PC、PS和AT-Ⅲ水平显著降低，差异具有统计学意义(P＜0.05)。 (2)无论是β-TM还是β-TI患者，脾切除组与未切脾组比较，PC、PS和AT-Ⅲ水平明显降低，差异有统计学差异(P＜0.05)。 (3)正常对照组血浆PC、PS和AT-Ⅲ水平如下:PC:(3214.46±109.61)×ng/ml、PS:(94595.76±11564.68)×ng/ml、AT-Ⅲ:(75657.42±12646.26)×ng/ml。 脾切除组和未切脾组β-TM血浆PC、PS和AT-Ⅲ水平如下:PC:(2725.61±200.45)VS(3017.89±259.92)×ng/ml;PS:(57164.57±7388.67)VS(69820.98±15128.83)×ng/ml;AT-Ⅲ:(75657.42±12646.26)VS(75657.42±12646.26)×ng/ml。 脾切除组和未切脾组β-TI血浆PC、PS和AT-Ⅲ水平如下:PC:(2275.68±137.60)VS(2592.03±185.71)×ng/ml;PS:(38417.93±3577.24)VS(45719.77±5479.67)×ng/ml;AT-Ⅲ:(10621.58±2573.58)VS(14856.19±3706.58)×ng/ml。 4、Pearson相关分析:(1)β-地贫血浆E-选择素与P-选择素之间呈显著正相关;血浆TAT、TF、TFPI、β-TG两两之间互为正相关(P＜0.05)。 (2)血浆PC、PS与FIB两两之间互为正相关;AT-Ⅲ与PLT、TAT、TF、TFPI、β-TG呈显著负相关(P＜0.05)。PC、PS与PLT、TAT、TF、TFPI、β-TG、AT-Ⅲ之间无明显关联(P＞0.05)。 结论:β-地中海贫血患者脾切除术后血栓易感性增加，主要原因是血小板增多，接受脾切手术的β-中间型地贫患者血浆纤维蛋白原含量降低。无论是否接受脾切除手术，β-地贫血浆E-选择素、TAT、TF、TFPI、β-TG、P-选择素水平升高，PC、PS和AT-Ⅲ水平降低，尤其是切脾的β-TI患者。β-地贫患者存在内皮细胞与血小板活化、以及天然抗凝血剂降低，促进高凝血状态的形成，而且脾切除可以增加β-TI患者血栓形成的易感性。