胸内castleman病临床病例分析及文献复习

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背景: Castleman病(castlemans disease,CD)是一种原因不明的介于良恶性之间的交界性淋巴结增生性疾病,又名巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生(angiofillicular lymphoid hyperplasia),临床上罕见。根据其淋巴结受累范围可分为局限型或者单中心型(LCD)和弥散型或者多中心型(MCD),此病可发生于有淋巴组织存在的任何部位,但以胸内受累最为多见,尤其是纵膈受累。胸内castleman病以局限型最为多见,此类castleman病患者经外科手术切除后,多可治愈。  尽管近年来有许多国内外的学者对castleman病进行了深入的研究,使此病的确诊率有所提高,但由于其临床比较少见且表现无特异性,仍很容易出现误诊。加强对此病的认识,有助于提高对此病的诊断,减少误诊,提高病人生存期。本文旨在通过对我科12例castleman病患者的临床资料及诊疗过程的研究,总结其临床特征并探讨其外科治疗经验。  方法:回顾性分析我科2002年2月至2010年11月共12例经病理证实的胸内castleman病患者的临床资料及诊疗过程,结合相关文献复习。  结果:12例患者中,女性5例,男性7例,年龄21岁到53岁,中位年龄35岁。9例患者临床表现为无症状的淋巴结肿大,均为体检发现占位,3例因不适症状就诊,1例表现为“胸闷、呼吸困难、刺激性干咳”,1例合并副肿瘤性天疱疮,以口腔粘膜糜烂、全身红斑为主要临床表现。1例患者表现出为发热、胸闷、乏力、胸痛等症状,抗结核治疗3月无明显疗效。影像学表现(CT)均表现为类圆形实质性占位性病变,增强后可见部分肿物均匀强化或边缘环形强化,无明显特异性。实验室检查无特异性。肿瘤大小在3cm到8cm。术后病理结果示:肿瘤包膜完整,均为肿大淋巴结,镜下示:淋巴结结构尚完整,淋巴滤泡增生明显,滤泡内及滤泡间可见血管增生。其中11例可见生发中心、滤泡周围呈致密同心圆排列形成特征性的“洋葱样”结构,部分血管壁可见透明样或玻璃样变性,为透明血管型。1例淋巴滤泡间见大量浆细胞浸润,遍布于皮、髓质,为浆细胞型。12例患者中透明血管型的比例明显高于浆细胞型。12例病人均行手术完整切除肿物并行术野淋巴结清扫。8例患者正规侧开胸,1例患者行正中切口开胸,3例在电视胸腔镜下手术切除。术中出血100-600ml。无手术死亡。3例胸腔镜下手术切除的病人术中出血及术后恢复日期明显比其余病人短。3例胸腔镜下手术切除病人共同特征为:患者年龄较轻(<30岁)肿瘤大小均<5cm,肿物与周围组织无明显粘连。11例透明血管型患者术后随访1-8年无再发,1例浆细胞型患者术后伴随症状消失,术后2年一直未予其他治疗,随访无复发。  结论:castleman病是以淋巴结异常增生为特征的淋巴结增殖性疾病。胸内局限性CD在影像学、临床特征、实验室检查上与其他淋巴结疾病无明显特异性差异,确诊仍依赖于病理诊断.CD的病理特征为:淋巴滤泡增生明显,滤泡内及滤泡间可见血管增生,生发中心、滤泡周围可见周围淋巴细胞呈特征性的“洋葱样”结构或者在滤泡间见大量浆细胞浸润。对于局限型CD,外科手术治疗仍是首选治疗方法。局限性CD如果手术切除完整,术后一般不复发。对于肿瘤直径较小(<5cm)、与周围组织粘连不密切的局限性castleman病患者,VATS下手术切除是可行的。
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