营养不良型大疱性表皮松解症

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目的:为了提高临床医师对营养不良型大疱性表皮松解症的认识及诊疗水平,以减少误诊。方法:对该患儿的临床病例资料进行分析总结,并结合相关文献讨论其临床特点、组织病理表现、诊断、鉴别诊断及治疗。结果:根据该患者出生时即出现的全身皮肤水疱、大疱的临床表现;右前臂水疱组织病理示表皮下水疱;间接免疫荧光示基底膜带荧光稍减弱,荧光带中断;电镜结果示:水疱位于致密板下方,基底膜带上的锚纤维减少、异常;并经与其他大疱性皮肤病相鉴别,诊断营养不良型大疱性表皮松解症成立。小结:营养不良型大疱性表皮
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