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背景资料先天性脊柱畸形的类型中最为常见的为先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)。在胚胎发育的前8周,椎体的异常发育可致使先天性脊柱侧凸。在此期间,脊柱的骨性成分形成,神经轴完成内折和中央管闭合。这些过程是紧密联系的,因此脊柱侧凸经常合并有椎管内畸形,如脊髓栓系(tethered cord syndrome,TCS),脊髓纵裂(split spinal cord malformation,SSCM),椎管内占位(intraspinal mass,IM)等。椎管内占位包括原发性和继发性两类,前者是指原发于椎管内组织的各类占位,后者是指原发于椎管外相近组织扩展蔓延到椎管内的各类占位及原发于远隔部位经转移进入椎管内的各种恶性占位。脊柱侧凸常合并的椎管内占位类型为“先天性肿瘤及囊肿性病变”。目前,国内外并无研究系统阐述脊柱侧凸合并椎管内占位的发病率,临床表现,影像学特征及手术治疗等相关问题。目的1.先天性脊柱侧凸合并椎管内占位的发病率;2.先天性脊柱侧凸合并椎管内占位的临床表现及影像学特征;3.评价一期手术治疗合并椎管内占位的先天性脊柱侧凸患者的安全性及有效性。方法回顾性分析2007年1月～2016年6月于西京医院骨科接受手术治疗的495例先天性脊柱侧凸患者的临床资料,其中7例合并椎管内占位。男性5例,女性2例;年龄11-31岁,平均年龄19.14±7.52岁。3例患者因“下肢无力”就诊,1例患者因“下肢麻木疼痛”就诊,3例患者因“脊柱侧凸”就诊。MRI检查示7例患者占位全部位于胸段椎管内。5例位于髓内,1例位于髓外硬膜内,1例髓内及髓外硬膜内均有侵及。根据患者临床表现及影像学特征,诊断为先天性脊柱侧凸合并椎管内占位。7例患者均行一期后路脊柱侧凸矫形及椎管内占位切除术。术后给予抗感染、营养神经、补液等对症支持治疗。疗效评价指标包括侧凸矫正率,手术并发症,椎管内占位复发情况。结果术后随访时间27～99月,平均49.71±32.90月。先天性脊柱侧凸合并椎管内占位患者占本单位先天性脊柱侧凸患者的1.41%。所有患者术前行站立位脊柱全长正侧位片及CT示“脊柱侧凸”。术前行MRI检查,椎管内占位均准确定位;4例定性诊断与术后病理诊断一致。7例均行术后病理学检查,示畸胎瘤2例,表皮样囊肿2例,皮样囊肿1例,支气管源性囊肿1例,毛细胞型星形细胞瘤1例。术后冠状面主弯矫正率55.05%±18.75%,术后矢状面主弯矫正率为41.53%±19.43%。手术时间370～855min,平均(550±166)min;术中失血量1500～3000 ml,平均(2100±663)ml。末次随访未见明显矫形丢失。术后有1例患者出现暂时性神经损害,于术后半年恢复至术前状态;1例患者术后出现脑脊液漏,引流7天后治愈。1例患者于术后5年随访时发现椎管内占位复发,遂再次行椎管内占位切除术,手术满意,再次术后3年随访未见复发。结论先天性脊柱侧凸合并椎管内占位发病率较低,约为1.41%;椎管内占位类型多为“先天性肿瘤及囊肿性病变”,好发于胸段、髓内,畸胎瘤多见。诊断主要依靠术前MRI检查及术后病理学检查。一期手术治疗合并椎管内占位的先天性脊柱侧凸是安全有效的,一期手术与分期手术相比,并没有增加术后神经并发症的风险,但术中出血量较大,手术时间较长。