目的:评估抗凝治疗是否可以改善患儿颅内静脉窦血栓(CVST)的临床症状和长期生存质量。　　方法:单中心队列研究，CVST儿童（1个月-16岁）接受抗凝治疗（低分子肝素、华法林、尿激酶）后根据临床影像结果评价其血栓复发率、抗凝相关出血率及长期预后情况。长期生存质量应用Rankin修订量表评分进行评估。　　结果:58例儿童CVST中，38/58例为抗凝组，20/58例为非抗凝组，抗凝治疗相关出血2/38例，风险较低(5.3％)且预后较好;血栓复发5例(8.6％)，抗凝组1/38例与非抗凝组4/20例(p=0.023);死亡5例(8.6％)，抗凝组1例，抗凝治疗降低死亡率25-30％，整体预后不良（死亡和长期预后不良）11/50例(22％)。影响长期预后因素中足月儿（风险比0.12，p=0.045），颅内病灶广泛（风险比15.16，p=0.042），抗凝治疗（风险比0.007，p=0.024）;病初颅高压发生的相关因素中，新生儿窒息史（风险比0.35，p=0.025），颅内病灶广泛（风险比8.73，p=0.048），发病时间（风险比0.89，p=0.003）;同时抗凝治疗对于亚急性期颅高压控制有一定帮助(p=0.048)。　　结论:抗凝治疗对于儿童CVST（包括轻度颅内出血的CVST患儿）是安全有效的治疗方法，可有效降低其血栓复发率，延长生存时间和改善长期生存质量。