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目的掌握上海市急性淋巴细胞白血病(ALL)的发病、诊断和治疗情况,为进一步提高我市急淋的诊断与治疗水平提供流行病学资料。评估异基因外周血造血干细胞移植(Allo-PBSCT)在急性淋巴细胞白血病治疗中的疗效。方法调查本市35家设有血液科医院的ALL病例,结合上海市疾病控制中心的传报记录,对2002～2006年新诊断的本市户籍的急性淋巴细胞白血病病例进行调查,填写病例调查表,主要对患者的基本资料、诊断分型、治疗方案和疗效进行统计并进行分析。总结我院2002～2006年28例Allo-PBSCT治疗ALL病例(Allo-PBSCT组),以同期连续的诱导化疗后获完全缓解的44例常规化疗病例作为对照,比较复发率和长期生存率;并比较血缘供体(RD-PBSCT)和非血缘供体外周血造血干细胞移植(UD-PBSCT)的疗效。结果上海市2002～2006年共新诊断急淋病例544例,平均年发病率为0.81±0.11/10万,男女发病率之比为:1.15:1;其中17岁以下发病率为2.31/10万,18～34岁为0.54/10万,35～59岁为0.46/10万,≥60岁0.94/10万;按区县分布,青浦、宝山、虹口、嘉定区较高,在0.9/10万以上,崇明县最低,为0.57/10万。崇明县的发病率低于其他市中心区、郊区(P<0.05)。ALL形态学分型,L1型26.2%,L2型57.4%,L3型16.4%。;免疫学分型,B细胞性80.1%,T细胞性19.5%,ALL伴髓系表达发生率为20.2%。染色体检查,在成人和儿童患者中,最常见的染色体畸变均为t(9;22),在≤10岁、11～17岁、18～44岁、45～59岁、≥60岁ALL患者中的发生率分别为4.2%、11.4%、19.2%、23.1%以及5.3%。所有接受治疗的患者完全缓解率为72.4%,3年OS率为34.2±2.3%:≤10岁、11～17岁、18～44岁、45～59岁、≥60岁患者的CR率分别为88.8%、87.3%、78.0%、73.5%和35.1%,3年OS率分别75.9±4.1%、36.8±6.8%、27.2±4.5%、16.1±4.7%和2.7±1.8%(P<0.01)。接受异基因移植26例,3年EFS为53.6±11.1%,高于常规化疗病例。Ph~+ALL共30例,接受伊马替尼和未接受伊马替尼的患者,3年EFS分别为43.8±17.5%和13.3±8.1%(p<0.01)。总结我院的72例ALL病例,Allo-PBSCT组和化疗组复发率分别为17.9%和59.1%(P<0.05),3年OS率分别为(59.9±9.4)%和(36.3±8.0)%(P<0.05)。RD-PBSCT组和UD-PBSCT组aGVHD发生率33.3%vs 53.8%,其中Ⅲ～Ⅳ度aGVHD为6.7%vs 23.1%,复发率分别为26.7%vs 7.7%,两组移植相关死亡率13.3%vs30.8%,3年OS分别为(61.5±13.4)%和(58.7±13.0)%,差异无显著性(P>0.05)。结论上海市ALL的年发病率为(0.81±0.11),10万,较1986～1988年全国普查结果(0.69/10万)有所提高,其中在未成年患者中发病率上升明显,地区分布崇明县的发病率最低,提示了环境因素在ALL发病中可能的影响。上海市诊断分型标准有待统一、向WHO分型靠拢,在治疗方面,在治疗手段和治疗效果都存在一定差距,特别是接受造血干细胞移植的数量,有待进一步提高。伊马替尼是治疗Ph~+ALL的有效手段之一。异基因外周血造血干细胞移植是治疗ALL的有效方法,其疗效明显好于常规化疗,非血缘供体移植与血缘供体移植相比,aGVHD和移植相关死亡率高,复发率低,长期生存率和血缘供体移植相当。