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[目的]:IgD型多发性骨髓瘤(MM)在临床上较为罕见,通过分析其临床特点、实验室资料、疗效及预后,提高对该型疾病的认识。[方法]:收集昆明医科大学第二附属医院自2011年11月至2016年10月收治的资料完整的初诊10例IgD型多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并选择同期收治的52例IgG型多发性骨髓瘤患者的资料作为对照组进行对照研究,同时比较两组患者治疗疗效及不良反应。[结果] :1、10例IgD型MM组:中位发病年龄为57. 8岁,男:女为;2.3:1。就诊时7例(70%)患者临床分期处于DS分期Ⅲ期;其中9例(90%)为IgD-λ型(包括2例IgD-λ+λ双克隆型),1例(10%)为IgD-κ型。52例IgG型MM组:发病中位年龄为66. 7岁,男:女约为1.47:1。就诊时37例(42.3%)患者临床分期处于DS分期Ⅲ期。其中20例(38. 5%)为IgG-λ型,32例(61. 5%)为IgG-κ型。2、临床表现比较:IgD组患者骨痛8例(80%),贫血9例(90%),出血3例(30%),感染6例(60%),肾功能损害7例(70%),周围神经病变1例(10%),髓外浸润4例(40%) ; IgG组患者骨痛19例(36.5%),贫血33例(63.5%),出血15例(28.8%),感染28例(53.8%),肾功能损害15例(28.8%),周围神经病变5例(9.6%),髓外浸润2例(3.85%)。两组对比得出IgD组骨痛、肾功能损害、髓外浸润发生率高于IgG组,差异有统计学意义(P值分别为0. 028、0.033、0.003)。3、免疫球蛋白定量及轻链含量比较;IgD组免疫球蛋白IgD含量明显升高,IgG、IgA、IgM含量均低于正常值;IgG组免疫球蛋白IgG明显升高,伴IgA、IgM含量低于正常值。两组对比均降低的IgA、IgM含量及轻链κ、λ和κ / λ比值,IgD组IgA含量、轻链κ、λ和κ/λ比值显著低于IgG组,差异有统计学意义(P分别为0. 000025、0.049、0.045、0.049) ; IgM含量低于IgG组,差异无统计学意义(P=0.084)。对比两组sFLC-κ、sFLC-λ、sFLCκ/λ差异无统计学意义。4、其他主要实验室检查:IgD 组 Hb<90g/L、Scr≥ 176.8umol/L、LDH≥240U/L、UA≥428umol/L、血钙≥2.75mmol/L、尿本周蛋白阳性、骨髓浆细胞比例≥30%发生率分别为500%、70%、70%、60%、70%、60%、60%; IgG组以上实验室指标发生率分别为 25%、32.7%、51.9%、32.7%、40.4%、46.2。其中 Scr≥ 176. 8umol/L及血钙≥2. 75mmol/L发生率IgD组显著高于IgG组(P值分别为0. 044、0. 032)。5、治疗及疗效比较:所有患者分为硼替佐米组和不含硼替佐米组。IgD组1例放弃治疗,应用含硼替佐米治疗3例,不含硼替佐米6例,CR例0例(0%),VGPR 1 例(11.1%),PR7 例(77.8%) , SD1 例(11.1%),共有效 8 例,ORR为88. 9%; IgG组3例放弃治疗,应用含硼替佐米治疗20例,不含硼替佐米29例,共 49 例可评估疗效,CR7 例(14. 3%),VGPR9 例(18. 4%),PR29 例(59. 2%),SD4例(8.1%),共有效45例,ORR为91.8%。对比两组ORR率,差异均无统计学意义(P值分别为0.722)。6、生存比较:IgD组和IgG组患者2年OS率分别为60. 9%和78. 8%,差异无统计学意义(P=0. 088)。IgD组与IgG组含硼替佐米治疗组对比中位OS差异有统计学意义(P=0.029)。7、不良反应比较:IgD组周围神经病变发生率高于IgG组,差异有统计学意义(P=0. 035);血液学毒性事件、肝功能损害、感染及水肿等不良反应发生率两组对比,差异无统计学意义(P值分别为0.912、0.949、0.746、0.675)。[结论]:1、IgD型MM发病年龄较IgG型MM年轻化,以IgD-λ型多见,就诊时多已处于DS分期Ⅲ期。2、IgD型MM较IgG型MM更易发生骨痛、肾功能损害、髓外浸润等症状。3、IgD型MM较IgG型MM更易出现血肌酐升高、血钙升高;易出现免疫球蛋白IgA、IgM及轻链κ、λ的降低及κ/λ比值的异常,因此对于免疫球蛋白均降低的患者诊断时需加做免疫固定电泳。4、治疗反应ORR率IgD与IgG型MM两组对比无明显统计学差异,可能与样本数不足、随访时间短有关。5、IgD型MM化疗后不良反应周围神经病变发生率高于IgG型MM。