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背景：急性混合细胞白血病约占急性白血病的3%至5%,是极为罕见的白血病类型,鲜见儿童急性混合细胞白血病的报道,且治疗方案也尚无定论。为了丰富儿童急性混合细胞白血病的诊疗经验,本研究通过回顾性分析我院2008年至2012年就诊的急性混合细胞白血病患儿临床表现,实验室特点、治疗反应和疾病转归,来评估其临床和实验室特征,以及对现有治疗方案的治疗反应,为将来开展基于儿童急性混合细胞白血病的特异性治疗奠定基础。方法：根据WHO急性混合细胞白血病的诊断标准,将我院2008年到2012年诊治的急性白血病病例进行分析,筛选出符合急性混合细胞白血病诊断的病例,并研究其临床表现、实验室特点和治疗反应。结果：2008年到2012年我院共收治急性白血病患儿540例,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)386例,急性髓细胞白血病(AML)134例。符合急性混合细胞白血病(MPAL)诊断的病例为14例。骨髓形态学结果表明,14例患儿中有10人为急性淋巴细胞白血病(ALL),另外4人为急性非淋巴细胞白血病(AML)。免疫分型结果显示4人为B淋系+髓系混合表达,4人为T淋系+髓系混合表达,4人为B淋系+T淋系混合表达,其余2人为B淋系+T淋系+髓系三系表达。细胞遗传学检测中t(9；22)/Ph+有1人,6人有染色体其他改变(其中11q23/MLL基因重排的有1人),其余4人染色体形态正常(另有3人未检测)。在治疗过程中,有9人接受急性淋巴细胞白血病方案治疗,获得完全缓解的为7人；2人接受急性非淋巴细胞性白血病方案治疗,有一人获得完全缓解；其余3人在诊断明确后放弃治疗。因此,可以观察疗效的病例共计11例：9例接受ALL治疗的患儿中只有1例长期存活,2例接受AML治疗的患儿中有1例缓解后进行造血干细胞移植并长期存活,其余患儿的主要死于原发性耐药以及复发。14名患儿的1年和3年生存率分别为28.5%和7%。结论：我们单中心研究结果显示儿童急性混合细胞白血病的发病率较低,对常规急性淋巴细胞性白血病和急性非淋巴细胞性白血病的治疗方案反应较差,预后差。因此,应使用更为强烈的个体化治疗方案,并可以尝试靶向治疗、造血干细胞移植等方案,可能有望提高其总体生存率,改善预后。