目的：支气管粘液表皮样癌是一种原发于支气管肺部的恶性肿瘤,发病率约0.1%-0.69%。其病理特征,临床表现等与预后关系尚不明确。本研究回顾性分析广西医科大学第一附属医院2003年1月-2012年12月共10年间收治的10例患者,总结其临床特征,分析与该病生存情况相关的预后因子,探讨合适的治疗方案。方法：总结我广西医科大学第一附属医院年间收治的10例原发性气管、支气管粘液表皮样癌,其中8例采取手术治疗,1例行支气管电切,1例患者因远处转移无法手术治疗(活检病理诊断)。全组病例8例患者行手术治疗,术后均无并发症发生,无手术死亡,总随访率为100%(10/10)。结果：10例病人中男性4例,女性6例,年龄：14-52岁,平均年龄31.4岁,中位年龄27.5岁。病程2周～36个月,平均13.4个月。其主要临床表现依次为咳嗽(9/10),咳痰(4/10),胸痛(4/10),咯血(3/10),气促(2/10)。CT检查大多数(7/10)可见气管内肿物,纤支镜检查(9/9)见气管内病变,活检2例,2例均诊断为恶性肿瘤。8例病人行外科手术治疗,1例因全身转移无法手术(行纤支镜检查活检病理诊断为粘液表皮样癌),1例行支气管镜下切除。术后病理示低度恶性肿瘤8例,高度恶性肿瘤2例。通过生存分析提示年龄,肿瘤分化程度,肿瘤分期与总生存时间无明显相关性。结论：支气管粘液表皮样癌是一种以低度恶性为主的肺部肿瘤,也有部分呈高度恶性表现,其预后一般较好,预后生存可能与年龄,肿瘤分化程度,肿瘤分期与生存可能无明显相关性,治疗上目前仍以手术治疗为主,放疗,化疗疗效尚不明确。