弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung disease, DILD,简称ILD)是由以弥漫性肺泡为单位非肿瘤、非感染性的非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为DILD中最具代表性的一种类型。病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最后发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,最终因肺心病、呼吸衰竭而死亡。本病是一类致死性疾病,上世纪末本病的发病率甚低,本世纪初此病的发病率上升,各大医院门诊及住院患者中此病的比例较前明显攀升。目前本病的治疗仍是一个世界性难题,尚缺乏有效的药物,目前主张使用的乙酰半胱氨酸泡腾片、百令胶囊等疗效有限,包括刚于2014年初在我国上市的吡非尼酮(pirfendidone)疗效需要进一步评价,且价格昂贵。DILD已严重威胁着我国许多民众的生命健康,防治此病的任务已迫在眉睫。DILD包括200多个病种,每一种类型的临床表现、实验室和病理学改变均有各自的特点,但它们有一些共同的临床、病理生理学和胸部影像学特征。基于中医“异病同治”思想指导下,DILD的各种类型拥有共同的病机,本研究仅以IPF为代表来阐述中医辨治。中医药在此病的防治方面有着源远流长的历史,也有着独特的优势及疗效,从中医的角度去防治此病可提供治疗DILD的广阔视野。湖北省中医院肺病科田正鉴教授主张从益气活血通络的角度来防治此病。目的：运用益气活血通络法为基础的中医药治疗特发性肺纤维化(IPF),观察中医药治疗本病的临床疗效及安全性,从而探求弥漫性间质性肺病(DILD)的中医药防治策略,也为临床中医药辨治IPF提供循证医学证据。方法：纳入湖北省中医院肺病科门诊及住院部2009年4月-2014年12月期间IPF患者40例,随机分成实验组及对照组,每组各20例。对照组予以家庭氧疗、糖皮质激素、抗感染、乙酰半胱氨酸泡腾片等对症支持治疗；治疗组在对照组的综合治疗基础上加用益气活血通络法为基础的中医药治疗。治疗前两组患者性别、年龄、病程、呼吸困难级别、6分钟步行测试、肺功能、SGRQ评分及1年平均急性加重次数等资料经统计学检验,差异无显著性,具有可比性。观察时间为2年。观察治疗前后患者呼吸困难、杵状指、口唇发绀、肺部Velcro啰音、肺功能VC MAX、胸部CT平扫,动脉血气分析Pa02、6分钟步行测试(6MWT)、1年内平均住院次数、圣乔治问卷(SGRQ)等指标的变化。所有数据均应用SPSS19.0统计学软件进行统计分析。全部计量数据采用均数±标准差(x±±s)表示,组间选用t检验比较；计数数据采用X2检验比较,等级数据采用Ridit分析。P<0.05表示差异有统计学意义。结果：1.两组临床疗效比较：治疗组总有效率80.00%,对照组总有效率55.00%,两组比较,差异有显著性意义(P<0.05)。结果提示中医药对于特发性肺纤维化疾病的早期、病情相对较轻时疗效明显,而疾病处于晚期、病情较重时疗效一般。提示特发性肺纤维化的治疗应早期治疗。2.组内治疗前后症状、体征、辅检等相关指标积分比较：治疗组治疗后总评分较治疗前明显降低,差异有显著性意义(P<0.05)。两组治疗后比较,治疗组在除肺部Velcro啰音之外所有方面差异均有显著性意义(P<0.05),说明治疗组在改善患者的生活质量、运动耐力、肺功能、减少急性加重的风险等方面明显优于对照组。结论：通过此次临床疗效观察,说明以益气活血通络法为基础的中医药治疗的确在IPF的防治中优于单纯西药治疗。提倡早期治疗,未病先防,既病防变；提倡中西结合等综合治疗。