目的通过回顾性分析331例手足口病死亡病例临床病例资料,探讨危重症手足口病死亡病例的临床特点、尸检病理特征及与疾病进展程度的关系及危险因素。方法收集2010年-2014年来自广西地区县市级医院331例手足口病死亡病例的临床资料、实验室检查结果、病原学结果及15例尸检病理结果,进行回顾性分析,了解其临床、病理特点及与病情进展的关系。结果331例死亡病例中,男209例,女122例,男：女为1.71：1,年龄以小于36月龄为主；性别构成比三年比较无明显差别(X2=1.806,P=0.405),病原菌以EV71型为主。从发病至死亡时间最长20天,最短5小时,平均病程为3.74±2.19天,从入院就诊至死亡时间最长17天,最短10分钟,平均时间为21.42±10.68小时从发病到出现神经系统症状时间平均为36.88±30.38小时,2期以呕吐、易惊、烦躁不安或哭闹、精神差等症状为主,3期神经系统症状较2期加重,出现肢体明显抖动、眼球震颤、双下肢无力、嗜睡甚至昏睡等表现,4期主要表现为抽搐、昏迷,从发病至出现呼吸系统症状时间平均为72.53±36.17小时,从出现呼吸道症状至死亡时间中位数为8小时,即从进入第3期至死亡时间大约为8小时,56.80-79.46%患儿表现为呼吸急促或呼吸困难及肺部有啰音,死亡前80.06%患儿出现肺出血；从发病到出现心血管系统症状时间平均为72.06±36.34小时,出现心血管系统症状到死亡时间中位数为8.5小时,心血管系统表现主要有心动过速或过缓、血压升高或血压下降,但心率、血压改变在分期中进展不完全一致,心率快慢不能作为危重症手足口病3期和4期的判断标准,血压监测对危重症手足口病4期患儿更为重要。白细胞计数值升高是手足口病患儿从3期发展到4期的危险因素,中性粒细胞百分比升高及血气分析PH值降低是手足口病患儿1期向2期进展的危险因素。57.09%患儿CK-MB升高,34.07%患儿肌钙蛋白Ⅰ升高,两则同时升高病例占23.7%。36例行腰穿做脑脊液检查,52.78%患儿CSF白细胞升高,38.89%患儿CSF蛋白升高。15例尸检病理提示病变主要在脑,特别是脑干及延髓,病理改变为神经细胞坏死、筛状软化灶,噬神经细胞现象和胶质小结形成,间质小血管扩张充血,血管周围有较多淋巴细胞、单核细胞浸润呈“袖套状”改变,小脑部分蒲倾野氏细胞可见变性及坏死,未见炎细胞浸润。肺脏可见肺泡腔内见粉红色或淡染均质水肿液,2例可见有少量透明膜形成。心脏多数无炎细胞浸润及心肌炎改变,1例心肌可见少量淋巴细胞、单核细胞细胞浸润,心肌细胞无坏死；1例心肌纤维局部可见小灶性的变性坏死。1例心肌细胞未见异常。其他脏器病理改变不明显,不论EV71型还是COX病毒或者其他肠道病毒,其脑和心肌病理改变并无明显差别。结论：1、本组资料显示手足口病死亡病例主要见于3岁以下男性患儿,病原菌以EV71型为主。2、重症及危重症手足口病主要病变在脑,特别是脑干及延髓,病理改变为神经细胞坏死、筛状软化灶,心肌无炎症改变,肺以出血为主。不论EV71型还是COX病毒或者其他肠道病毒,其脑和心肌病理改变并无明显差别。3、白细胞计数值升高是手足口病患儿从3期发展到4期的危险因素,中性粒细胞百分比升高及血气分析PH值降低是手足口病患儿1期向2期进展的危险因素。4、危重症手足口病患儿主要死于严重脑功能衰竭及神经源性心肺功能衰竭。临床表现的肺出血、心率、血压改变在分期中进展不完全一致,心率快慢不能作为危重症手足口病3期和4期的判断标准,血压下降对危重症手足口病4期诊断更有意义。