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目的分析髓外浆细胞瘤的临床特点并比较针对髓外浆细胞瘤的多种治疗方法的治疗效果及多种临床因素对预后的影响等,以提高对本病的认识、诊断及治疗水平。此外,结合国内外近年来的相关文献,对髓外浆细胞瘤的临床特点及不同治疗方法的有效性、影响预后的因素等方面进行系统而深入的评价及讨论。方法收集并分析自2005年1月至2015年1月于山东大学齐鲁医院就诊的共计25例髓外浆细胞瘤患者的临床资料,就其临床特点、诊断、治疗、预后、随访情况等进行回顾性分析。所有患者的诊断均严格符合UKMF (UK Myeloma Forum,英联邦骨髓瘤论坛指南工作组)的国际诊断标准。实验室检查主要包括血常规、血生化、肾功能、骨髓穿刺、肿瘤活检等,影像学检查主要为全身骨扫描、CT、MRI、 PET-CT或ECT等。主要的治疗方法包括单纯手术、单纯放疗、手术联合放疗、手术联合放化疗等。对治疗后患者定期进行相应的实验室及影像学检查,以监测疾病对治疗的反应情况、治疗后有无复发、是否进展为多发性骨髓瘤及追踪预后。在对患者进行治疗的过程中,根据患者病情,适当配合给予某些对症支持治疗,如抗感染、术后输血等。结果在此25例患者中,男17人,女8人,男女比为2.1：1。年龄范围为25～84岁,中位年龄为56岁。髓外浆细胞瘤可以发生在人身体的任何一个部位,在本研究的25例患者中,具体发病部位及相应病例数及比例如下：头颈部18例(72.0%),纵隔2例(8.0%),四肢2例(8.0%),椎管1例(4.0%),胃1例(4.0%),腹股沟1例(4.0%)。髓外浆细胞瘤的临床表现往往缺乏一定的特异性,主要表现为局部出现肿物及因此产生的相应压迫症状。髓外浆细胞瘤的诊断主要依赖病理学检查,本研究中的25例患者均已经病理学诊断为浆细胞瘤。经病理学分级结果显示,I级为17例(68.0%),II级为5例(20.0%),III级为3例(12.0%)。影像学检查应注意通过检测有无骨质破坏来排除骨孤立性浆细胞瘤及多发性骨髓瘤的诊断,实验室检查、免疫组化及骨髓穿刺活检可排除多发性骨髓瘤及其他待鉴别诊断。25例患者的病变组织活检的免疫组化结果分析显示,均呈Ig轻链限制,K轻链限制者有17例(68.0%),入轻链限制者8例(32.0%),CD38均为阳性,CD138阳性者23例(92.0%),且其中有高达9例仅为弱阳性或灶性阳性,CD79a阳性者17例(68.0%),EMA阳性者4例(4/19,21.1%),CD20、CD56及CyclinDl均为阴性。此25例EMP患者的治疗方法如下,接受单纯手术治疗者6例(24.0%),手术后放疗治疗者12例(48.0%),手术后放化疗治疗者4例(16.0%),单纯放疗治疗者3例(12.0%)。随访时间范围为17-98个月,平均随访52.6个月。其中随访5年以上的EMP患者有16例,总的5年生存率为56.3%(9/16)；已死亡的EMP患者有7例；局部有复发的EMP患者为6例(37.5%)；转化为MM共5例(31.3%)。结论髓外浆细胞瘤是临床上较为罕见的低度恶性肿瘤,好发于中老年男性,较易侵犯人体的头颈部,因其临床表现不具有特异性,常不易被早期发现、诊断及治疗,且初步诊断极易误诊为其他疾病。诊断时应重点注意排除多发性骨髓瘤及骨孤立性浆细胞瘤,主要依靠影像学检查及病理检查。部分病例可出现同一部位或另一部位的复发,一部分病例可转化为多发性骨髓瘤而导致预后较差。局部治疗是当前临床上主要的治疗手段,因髓外浆细胞瘤常以实体瘤形式出现,现国内多采用手术加放疗的治疗方法,且其治疗效果较为理想,但因其有一定概率复发及转化,故临床医师应注意做好患者宣教及长期随访工作。