小儿肝血管瘤的临床特点及预后分析

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目的:1.分析小儿肝血管瘤(Infantile Hepatic Hemangioma,IHH)的临床特点及转归。2.探讨IHH的临床治疗策略。3.分析可能与IHH预后相关的危险因素。方法:回顾性分析儿科医院2000年1月1日至2014年1月1日依据影像资料和/或病理检查诊断的43婴儿型肝血管瘤患儿的临床资料,分析其临床特征,应用Logistic回归行单因素及多因素分析,探索肝血管瘤患儿的治疗及影响预后的因素。结果:本组所有纳入患儿均经临床诊断(和)或病理诊断,其中6例经石蜡病理确诊。43例患儿中男21例(48.8%),女22例(51.2%),男女比例为0.95:1。平均发病年龄3.544±7.41月(0天-31月)。局灶性肝血管瘤最为常见,有30例(71.4%),其中男性17例,女性13例。其次为多发性肝血管瘤,11例(25.6%),男性3例,女性8例。弥漫性肝血管瘤2例(4.8%),男、女各1例。不同类型的肝血管瘤男女比例无显著统计学差异(P=0.095)。肝肿大、贫血、心功能不全表现就诊最多见。9例(20.9%)患儿合并皮肤血管瘤,6例为多发性肝血管瘤,2例为弥漫性肝血管瘤,1例为局灶性肝血管瘤,三类血管瘤合并皮肤血管瘤的比例具有显著统计学差异(P<0.01)。37例获得随访,随访时间为4月~10年,平均随访时间42±35月。20例(46.5%)采用保守观察,其中15例为局灶性肝血管瘤,5例为多发性肝血管瘤,4例失访,44%(7/16)完全消退,平均消退时间18.9±17.3月(1月-53月),56%(9/16)部分消退。16例(37.2%)患儿行药物治疗,其中10例单用激素治疗,5例单用普萘洛尔治疗,1例激素联合普萘洛尔治疗,3例转为介入治疗,1例失访,43.8%(7/16)药物诱导的患儿获得完全消退,平均消退时间23.9±10.8月(11.5月-40.5月),31.3%(5/16)部分消退。两组完全消退病例的平均消退时间(p=0.461)和消退率无明显差异(p=0.715)。Logistic回归综合多因素分析结果显示心功能不全是警示积极干预的唯一独立因素,具有显著统计学差异(P=0.001)(95%可信区间,1.434-39.092)。分流是与治疗方式选择相关的唯一独立影响因素,具有显著统计学差异(P=0.002),因此而需要介入或手术治疗。死亡l例,总体生存率为97.3%,总体预后良好。结论:1.本组中,以局灶性肝血管瘤最多见,其次为多发性肝血管瘤。2.IHH临床表现无明显特异性,临床就诊原因以肝肿大、贫血、心功能不全表现居多。3.婴儿型肝血管瘤具有良性自然病程,有自然消退倾向,病死率和病残率低。4.心功能不全为警示治疗的唯一独立影响因素。5.分流是与治疗方式选择相关的唯一独立影响因素。
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