背景神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要致病机制的自身免疫性疾病。在免疫反应中,作用于神经系统自身抗原的致病抗体统称为神经系统自身抗体。新型自身抗体的不断发现,神经系统自身免疫性疾病在不断地发展和再认识,包括自身免疫性脑炎、吉兰-巴雷综合症、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病等。神经系统自身免疫性疾病的治疗包括皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、免疫修饰药物、免疫抑制剂及血浆置换或免疫吸附。免疫吸附是相对较新的一种血液净化技术,是将患者血浆分离后流经一种器械,通过该器械的活性配基的特异性结合,去除免疫球蛋白的血液净化疗法。其作用机理主要有以下三个方面,分别为抗体和免疫复合物浓度在血液内的快速降低、脉冲诱导抗体的重新分布以及随后的免疫调节作用。主要应用在多种免疫性疾病,包括器官移植(主要为肾移植)、肾脏疾病(肾炎综合征、系统性红斑狼疮等)、血液系统疾病(血友病、免疫性血小板减少性紫癜)、神经系统疾病(主要为神经系统自身免疫性疾病)及内分泌、代谢系统疾病。目前,我国国内对免疫吸附疗法治疗神经系统自身免疫性疾病的临床观察研究较少。针对目前神经系统自身免疫性疾病的进展快、致残率较高的特点,早期快速地清除致病性自身免疫抗体可避免神经细胞的广泛损害、减轻神经功能的缺损,尽早的免疫治疗与良好的预后相关。相对于传统的免疫疗法,免疫吸附显得更具优势,但免疫吸附治疗神经系统自身免疫性疾病的疗效仍需进一步研究。目的通过对神经系统免疫性疾病患者进行免疫吸附前后的临床症状、影像学及电生理检查结果、神经功能状态及免疫球蛋白水平变化情况,评价免疫吸附的疗效,为临床上治疗神经系统自身免疫性疾病提供更多的选择。方法1、研究对象回顾性地分析了2019年1月至2019年12月间在广州医科大学附属第二医院住院行免疫吸附治疗的神经系统自身免疫性疾病患者共16例。其中4例视神经脊髓炎谱系疾病、10例自身免疫性脑炎、1例吉兰-巴雷综合征、1例重症肌无力。均符合相关疾病诊断标准,脑脊液或血清检测中全部检测出相应自身免疫抗体。2、治疗方法2.1免疫吸附患者均采用蛋白A免疫吸附技术,使用广州康盛生物科技股份有限公司生产的康碧尔?蛋白A吸附柱进行免疫吸附,均获得患者的知情同意。2.2免疫治疗16例患者中有15例合并使用糖皮质激素治疗,其中13例使用甲泼尼龙0.5g/d静脉滴注冲击治疗,连续应用5d,其余2例分别为80mg/d和120mg/d。10例患者合并使用免疫抑制剂,均使用吗替麦考酚酯口服。4例患者在应用血浆置换术无效后再进行免疫吸附治疗。3、观察指标观察患者免疫吸附后临床症状及体征的改善、住院时间长短、达到临床改善所需时间、前后辅助检查表现变化、吸附治疗再生血浆量、吸附过程中的不良反应发生情况及吸附前后血清中免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M,补体C3,补体C4及血肌酐的变化。使用统一的改良Rankin量表来评定患者的神经功能评分,分别记录吸附前、吸附后的m RS评分,临床有效定义为m RS评分治疗后降低至少1分。4、统计学方法所有结果经过SPSS 22.0进行分析处理。正态分布的计量资料以(x±s)表示,非正态分布的计量资料以中位数M(四分位数间距IQR)表示。两样本定量资料比较采用t检验,两配对样本的非参数检验采用威尔科克森(Wilcoxon)符号秩检验。以P<0.05认为差异具有统计学意义。结果记录全部患者的临床资料,16例患者中有13例患者临床症状有不同程度的改善。其中3例自身免疫性脑炎患者的意识障碍、精神症状及癫痫发作改善明显,免疫吸附治疗后神志转清,无癫痫再发。其中7例患者吸附后复查的检查结果有改善,其中1例患者头颅磁共振广泛多发病灶较前减少明显,1例患者的脑电图较前明显改善。免疫吸附治疗前的免疫球蛋白G定量为(17.87±9.08)g/L,免疫吸附后的免疫球蛋白G定量为(4.96±3.56)g/L。且免疫吸附治疗前后的对比具有统计学意义(P=0.001)。而免疫球蛋白A、免疫球蛋白M均有所下降,大部分补体C3、C4在治疗后有细微下降,部分患者有所升高,免疫吸附治疗前后的对比不具有统计学意义。16例患者中有13例患者的免疫吸附前后的m RS评分至少改善1分(范围在1~4分),其余3名患者m RS评分在5分,与吸附前相同,没有患者出现评分增加。免疫吸附前后的m RS评分之间的时间中位数为30天(IQR=16)。所有患者的m RS评分中位数从免疫吸附前的5.0改善至免疫吸附后的2.0(P<0.001)。结论免疫吸附在治疗神经系统自身免疫性疾病的临床观察中,安全性较高,效果是显著有效的,体现在临床症状的快速缓解上有较好的表现,治疗后免疫球蛋白水平显著下降,在神经功能的恢复上有明显的改善。