目的：　　通过对40例晚发型维生素K缺乏症（VKDB）并颅内出血（ICH）患儿的临床资料进行分析，以及随访其中26例并对其脑部病变与体格运动和智力发育进行评估，以探讨该病的临床特征、治疗效果与对患儿远期预后的影响。　　方法：　　回顾性分析2002年12月～2014年1月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科普通病房住院的临床诊断为晚发型维生素K缺乏症并颅内出血的40例儿童，对其临床表现及治疗方案进行分析与总结，并对其中26例患儿进行随访，行头部MRI和脑电图检查，并评估其智力运动发育与体格发育状况。　　结果：　　1.基本资料：纳入患儿共40例，男性29例，女性11例。发病年龄最大5月9天，最小16天。发病年龄分布：2～4周龄者3例，5～8周龄者27例，超过3月龄者10例；　　2.个人既往史：家住农村者34例，家住城市者6例。39例足月儿，1例早产儿。生后均未注射维生素K。母亲妊娠期营养情况欠佳者7例。生后纯母乳喂养者37例，人工喂养者1例，混合喂养者2例。合并腹泻病者3例，合并婴儿肝炎综合症者12例（其中4例明确为人巨细胞病毒感染）；2例使用抗生素（疗程分别为5天和7天）；　　3.临床症状及体征：起病即表现为呕吐和（或）抽搐者31例，仅表现为皮肤和（或）消化道粘膜出血者6例，仅表现为拒奶或烦躁者2例，表现为昏迷者1例。查体发现40例患儿反应均差，其中28例有贫血貌，25例前囟紧张或隆起，10例对光反射迟钝，8例伴有病理征阳性，6例双侧瞳孔不等大，6例肌张力增高；　　4.实验室检查：28例患儿出现不同程度贫血，11例凝血酶原时间延长超过3秒以上，但血小板和纤维蛋白原均在正常范围；　　5.影像学检查：病发时头颅CT平扫均证实颅内出血，单一部位出血者3例，两个部位出血者9例，三个及以上多部位混合出血者28例。其中硬膜下出血者29例，蛛网膜下腔出血者19例，脑实质出血者17例，脑室内出血者6例，合并脑水肿者9例，合并脑疝者6例；　　6.治疗与近期预后：除2例迅速死亡者外，其余38例均给于VitK静脉滴注治疗，其中，30例辅以降颅压治疗，17例接受血制品输注，2例接受外科处理。22例好转后出院，另16例要求放弃治疗，包括4例出院后死亡及1例继发癫痫；　　7.远期预后：共有12例失去联系；6例死亡；2例在外院检查提示脑萎缩；其余20例在发病后8月10天至9年4月（平均：5年5月±2年3月）回本院随访，1例头围大于我国同年龄、同性别儿童头围平均数加2个标准差，1例头围小于我国同年龄、同性别儿童头围平均数减2个标准差，所有患儿均处于同性别、同年龄段正常健康儿童生长曲线的第25～75百分位；头颅MRI平扫复查显示12例残留软化灶，5例脑萎缩，2例脑室扩大，1例脑积水；1例脑电图检查支持癫痫诊断；2例神经心理测试及语言发育出现落后，行为发育均无异常。　　结论：　　1.除纯母乳喂养外，腹泻及肝胆疾病或较长时间使用抗生素等也可能是本病的危险因素；　　2.20.0％的病例缺乏显性颅内出血表现；影像学检查有助于诊断及判断病情；早期诊断、及时补充VitK与合理治疗有助于改善预后；　　3.本组病例多为多部位混合性颅内出血，死亡及自动出院率高达45.0%，存活者后遗症发生率为27.5%。