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目的:从临床表现、血生化、自身抗体、肝脏病理学以及治疗等方面分析自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis AIH)患者的现状。方法:回顾性分析吉林大学第一医院肝病科于2009年2月至2019年2月期间住院诊断的182例AIH患者的基本资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学、肝脏组织学检查结果、治疗以及再住院情况等临床资料。结果:182例患者中AIH-I型179人,AIH-II型3人,单纯AIH患者156人,AIH-PBC重叠组26人,男女比例为1:12,起病年龄12-83岁,中位年龄为55岁。主要临床表现为食欲不振、厌油腻、恶心等消化道症状(60.4%),乏力(54.9%),黄疸(51.1%),9.9%患者无临床症状,仅因体检发现肝功能异常就诊,另有3.1%的患者以肝外症状(口干、眼干、关节疼痛)就诊。20.3%的患者同时合并其他相关自身免疫性疾病,其中最常见的是干燥综合征。患者入院时肝功能检查以AST、ALT升高为著,84.6%A/G值低于正常值,44.5%免疫球蛋白高于正常值上限,IgG升高最常见。97.8%患者ANA阳性,8.8%患者SMA阳性。单纯AIH组与AIH-PBC重叠综合征组在AST、ALT、ALB、GLB、A/G、TBil、DBil、IgG、IGA水平方面没有显著差异。AIH-PBC重叠综合征组的ALP、GGT、IgM数值均显著高于单纯AIH组,同时AIH-PBC重叠综合征组M2、抗GP210、抗SP100检出率也显著高于AIH组。29.1%患者初次就诊时影像学表现为肝硬化,是否合并PBC对诊断时病情是否进展至肝硬化无显著相关性。111例患者行肝脏组织活检,108例可见汇管区淋巴细胞、浆细胞浸润,106例患者有不同程度的“界面炎”(轻度21例、中度52例、重度33例),87例患者在汇管区出现不同程度的纤维组织增生(S1 35例、S2 29例、S3 18例、S4 5例),22例标本可见玫瑰花结,1例可见淋巴细胞穿入现象。98例可见不同程度肝细胞变性、坏死,66例标本出现“桥接坏死”。AIH-PBC重叠综合征胆管损伤阳性率明显高于单纯AIH组。96例接受了免疫抑制剂治疗。余86例患者行对症支持治疗,其中10例因炎症程度较低暂不需使用免疫抑制治疗,35例因肝硬化失代偿期严重的并发症或免疫抑制剂禁忌症未行免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂治疗组的AST、ALT水平及肝穿病理提示桥接坏死阳性率明显高于非免疫抑制治疗组。该研究中,47例(26.3%)患者因各种原因再次住院,其中,非免疫抑制剂治疗组因消化道出血、肝衰竭等肝硬化失代偿期并发症再次住院患者比例明显高于免疫抑制剂治疗组。免疫抑制剂治疗组患者因用药不规范导致症状复发再次住院患者,比例较高(28.6%)。结论:1、自身免疫性肝炎好发于女性,多于40岁以后发病,其早期症状缺乏特异性,约30%患者就诊时已处于肝硬化期,是否合并PBC与诊断时病情是否进展至肝硬化无显著相关性。2、AIH患者中AIH-1型居多,AIH易合并PBC及其他多种自身免疫性疾病,临床上AIH-PBC重叠综合征比例较高,肝外自身免疫性疾病中干燥综合征最常见。3、AIH-PBC重叠综合征患者ALP、GGT、IgM水平较单纯AIH组高,且AMA-M2、抗GP210、抗SP100抗体阳性率较单纯AIH患者高。4、AIH患者肝组织检查多可见中-重度界面炎,淋巴细胞浆细胞浸润、玫瑰花结样改变,合并PBC患者多见胆管破坏改变。5、只有大约一半的AIH患者应用免疫抑制剂,其中有约30%用药不规范,应用免疫抑制剂后因肝硬化并发症住院率低,早期诊断及规范治疗对患者预后至关重要。