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背景小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生病(Hemophagocytic Lymphohis-tiocytosis HLH)早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断,治疗不及时导致死亡。随着对该病认识的不断深入,近年来儿科病例报道逐渐增多,但病理机制尚不清楚,免疫机制紊乱可能是重要因素。据报道,高细胞因子血症是HLH免疫系统紊乱的重要表现,因而探讨细胞因子在其发病机制中的作用对诊治及判断预后有重要意义。目的研究HLH患儿血清细胞因子变化,探讨其对HLH诊断和预后判断的意义。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测2011年1月2012年5月在郑州市儿童医院血液肿瘤科确诊和治疗的16例HLH患儿及10例健康儿童的血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-κβ及新碟呤水平变化。根据预后把16例患儿分为缓解组和死亡组,再根据化疗天数将缓解组分为HLH1-6组,死亡组分为HLHa-d组,分析其变化趋势,根据危重症评分将死亡患儿分为aHLH1-5,相对应的缓解患儿为bHLH1-5,分别将aHLH1-5与bHLH1-5相对比,分析其差异,并对患儿的预后进行电话随访。结果1、与健康儿童相比,HLH患儿血清IL-10、新碟呤明显升高,两组相比差异有显著统计学意义(P<0.01),IL-18、IL-12、NF-κp及TNF-α有升高,两组相比差异有统计学意义(P<0.05)。HLH患儿血清IL-10与NF-κβ呈明显正相关(r=0.747P<0.01),与新碟呤呈正相关(r=0.567P<0.05),IL-18与TNF-a呈明显正相关(r=0.686P<0.01),与IL-12呈正相关(r=0.542P<0.05)。2、缓解组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF--κ6、TNF-α及新碟呤水平均随着化疗而下降,HLH1组与其余各HLH组相比差异有统计学意义(p<0.05)。死亡组患儿NF-κp、IL-12及新碟呤水平未见下降,HLHa与其他HLH组相比差异无统计学意义(P>0.05),TNF-α有下降趋势,但下降趋势不明显,HLHa与HLHb、HLHb与HLHc. HLHc与HLHd相比差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa与HLHb相比差异有明显统计学意义(P<0.01)。IL-18在化疗第1-2周有下降趋势,HLHa与HLHb、HLHa与HLHc相比差异有统计学意义(P<0.05)。3、aHLH1与bHLH1相比血清IL-12及新碟呤升高,结果有统计学意义(P<0.05)。aHLH2与bHLH2相比血清NF-κβ明显升高,结果有显著统计学意义(P<0.01),IL-10及IL-12水平可见升高,结果有统计学意义(P<0.05)。aHLH3与bHLH34相比血清NF-κβ、TNF-α、新碟呤及IL-10明显升高,结果有显著统计学意义(P<0.01),IL-18及IL-12可见升高,结果有统计学意义(P<0.05)。aHLH4与bHLH4目比TNF-a及新碟呤明显升高,结果有显著统计学意义(P<0.01),IL-18、IL-10及IL-12可见升高,结果有统计学意义(P<0.05)。aHLH5与bHLH5相比血清NF-κβ、TNF-α、新碟呤、IL-12及IL-10明显升高,结果有显著统计学意义(P<0.01)。结论1、血清IL-10和新碟呤明显升高不IL-18、IL-12、TNF-a及NF-κβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重要意义；2、缓解组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-κβ、TNF-a及新碟呤水平均随着化疗的进行而下降,死亡组患儿上述指标下降趋势不明显,初步证实HLH患儿化疗过程中细胞因子变化趋势与预后有关；3、死亡患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-κβ及新碟呤水平高于缓解组患儿,初步证实HLH患儿细胞因子水平与疾病的严重程度有关。