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目的:室隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresia and intact ventricular septum,PA/IVS)是一种复杂性紫紺型先天性心脏病,临床治疗比较困难.虽然PA/IVS病人在右室、肺动脉连接建立以后短期的临床表现及右心形态的改变已见有相关报道,但那些已获得完全双心室修补手术的病人,其远期的左、右心室功能情况,迄今为止国内外都未见有系统的检查报道.该课题希望通过测量Tei指数及组织多普勒的相关指标,综合评价PA/IVS病人双心室修补术后远期左、右心室局部和整体的功能状况,并进一步分析慢性肺动脉瓣返流对右心功能的影响.资料与方法:病例组包括22例已获得双心室循环的PA/IVS病人,男11例,女11例,平均年龄12.8±5.6岁(8~23岁).所有病例均为窦性心律,未再继续服用心脏方面药物.排除标准包括残余心内分流、残余右室流出道狭窄(多普勒超声心动图提示残余的右室至肺动脉压力阶差>20 mmHg)及严重三尖瓣返流.22例健康儿童入选对照组.经胸超声心动图检查均应用Sonos 5500超声心动图仪,探头频率2-至4-MHz,进行常规超声心动图检查,计算Tei指数.局部心室长轴功能的实时、二维组织多普勒数据分别采自心尖四腔心切面上的右室游离壁、室间隔及左室侧壁,左室后壁短轴功能采自胸骨旁长轴切面左室后壁.各项测量指标均分别测量连续3个心动周期的测值,取平均值代入统计分析.计量指标以均数±标准差(x±s)表示,计数指标以率(﹪)的形式表示.组间分析采用非配对t检验,测值间可能相关关系应用Pearson关系分析.定义P<0.05为有统计学意义.结论:1.PA/IVS病人获得双心室循环后远期左、右心室长轴和整体的收缩舒张功能仍有持续异常表现.2.右心室功能异常可能主要与右室心肌本身异常有关,并非继发于慢性肺动脉瓣返流.3.左心室功能异常可能与继发于冠状动脉解剖异常的心肌缺血、心肌异构包括心内膜纤维弹性组织增生以及慢性缺氧引起的继发改变以及左、右心室功能相互影响等因素有关.4.PA/IVS病人获得双心室循环后远期左、右心室功能异常的情况是否会带来一定的临床并发症,还尚需进一步的观察和研究.