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唐氏综合征(Down syndrome, DS)是一种引起精神发育迟滞的最常见的常染色体遗传性疾病，由于其特殊的基因型导致了特殊的认知障碍表型。国外研究表明，由于DS相关染色体区域基因的异常表达，导致DS全脑缩小并伴有不成比例的结构改变及脑功能异常。与此相应的是DS具有特殊的认知表型：他们的社会适应能力高于智龄的发展，具有非平衡发展的执行功能。虽然国外对DS认知表型研究较多，但主要限于白色人种，尚未见关于我国DS儿童认知表型的报道。由于基因型到表型是一个复杂的过程，不同的种族文化背景对社会适应能力和执行功能均可能产生不同影响，因此有必要对我国DS儿童的社会适应能力维度和执行功能组分进行深入的研究。本研究采用婴儿—初中学生社会生活能力量表、注意力测试软件、WALK测试、数字广度测试和Wilding怪物分类测试对DS儿童和正常儿童的社会适应能力、注意、抑制、工作记忆和任务管理功能进行评价，并探讨社会适应能力各维度和执行功能各组分发展的同步性。第一部分DS儿童社会适应能力研究方法采用皮勃迪图片词汇测试(Peabody Picture Vocabulary Test, PPVT)和婴儿-初中学生社会生活能力量表对DS组儿童和同智龄或同年龄正常对照组儿童的词汇理解能力和社会适应能力进行评价。结果与同智龄对照组相比，DS组儿童交往能力无明显差异(P＞0.05)，而其它各维度均比同智龄对照组好(P＜0.05)。DS组儿童社会适应能力各维度发展均不及同年龄对照组(P＜0.05)。入学DS组儿童社会适应能力高于散居DS组儿童(P＜0.05)。DS组儿童的社会适应能力发展与年龄和智龄存在相关关系(P＜0.05)。第二部分DS儿童执行功能研究一DS儿童的注意功能方法采用PPVT和视觉搜索任务，测试DS组儿童和同智龄对照组儿童的词汇理解能力、选择性注意、转移性注意和持续性注意功能并进行比较。结果与同智龄对照组儿童相比，DS组儿童在简单背景的选择性注意任务中表现较好，其中背景错误少且正确反应率高(P＜0.05)；在增加与目标刺激颜色相同、形状相近的分心刺激后，DS组儿童比对照组表现差(P＜0.05)。在转移性注意任务中，DS组儿童的形状错误多于同智龄儿童(P＜0.05)，而其它指标与同智龄儿童相比没有明显差异。在持续性注意功能测试中，DS组的正确反应率低且反应速度慢(P＜0.05)；两组儿童的错误反应数和移动总距离无明显差异。二DS儿童的抑制功能方法采用PPVT和WALK测试，对DS组儿童和同智龄对照组儿童的词汇理解能力和抑制功能进行评价并分析抑制和注意功能各组分之间的关系。结果DS组儿童和同智龄对照组儿童WALK测试成绩无明显差异(P＞0.05)。DS组儿童WALK测试成绩与持续性注意的错误点击存在相关关系(P＜0.05)。三DS儿童的工作记忆方法采用PPVT和数字广度测试，对DS组儿童和同智龄对照组儿童的词汇理解能力和语音回路、中央执行系统功能进行评价，并就工作记忆和抑制的关系进行分析。结果DS组儿童与同智龄对照组相比，顺向数字广度得分明显低于对照组(P＜0.05)，逆向数字广度得分无明显差异(P＞0.05)。同智龄对照组儿童逆向数字广度得分与WALK测试成绩明显相关(P＞0.05)，但在DS儿童中未发现相关性(P＞0.05)。四DS儿童的任务管理功能方法采用PPVT和Wilding怪物分组测试，对DS组儿童和同智龄对照组儿童的词汇理解能力和任务管理能力进行评价。结果DS组儿童与同智龄对照组相比，WMST测试成绩无明显差异(P＞0.05)。结论(1)DS组儿童的社会适应能力优于词汇理解能力，各维度呈不均衡状态，交往能力较其他维度发展慢。特殊教育明显促进其社会适应能力的发展。DS儿童的社会适应能力与年龄、智龄相关。(2)与词汇理解能力的发展水平相比，DS组儿童的一般选择性注意相对较好，但其视觉感知、形状辨别能力低于其词汇理解能力的发展；转移性注意和持续性注意也相对落后；注意力各组分与词汇理解能力发展不一致，处于不均衡状态。(3)DS组儿童的大脑皮层抑制机制的完善可能早于其语言理解能力的发展。DS儿童抑制功能的发展与持续性注意功能有关。(4)DS组儿童语音回路和中央执行系统功能与正常儿童发育途径不同，中央执行系统功能的发展与其语言理解能力的发展一致，而语音回路功能相对落后。不同于正常儿童，DS儿童中央执行系统功能与抑制功能的发展可能不一致。(5)DS组儿童任务管理能力的发展可能与其语言感受能力的发展一致，但尚需进一步扩大样本量研究探讨。