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背景:血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管病变为主要特征,在微血管内形成血栓的一类疾病,同时会合并发热或是不同程度的神经系统症状以及肾脏的损害。一百万人有10例患者会发病,新增病例占比百万分之一左右,大部分是抗体介导、获得性微血管的病变,在发病时,前驱症状比较隐匿。TTP属于潜在致命性的疾病,患者通常起病比较急,同时伴有非特异性的临床表现,情况比较凶险,如果不进行及时的治疗,病死率可达到90%。目的:本研究试图通过回顾性分析74例TTP病患临床资料,总结归纳TTP临床特征及危险因素,以提高对于TTP的认识。方法:纳入自2012年12月至2018年12月北京协和医院就诊患者中符合入院标准的患者74例。筛选患者年龄大于14周岁;明确诊断TTP或无ADAMTS13阳性结果但临床高度怀疑TTP的患者;同时排除年龄小于14周岁、临床资料不完整或实验室检查缺项及严重免疫缺陷及恶性肿瘤的患者。通过病史回顾、一般资料分析及临床资料的收集,同时对入选患者进行入院24小时或入住ICU24小时APACHEII评分。根据患者预后将入选患者分为死亡组及非死亡组进行。经数据统计分析,归纳TTP患者临床特点及死亡危险因素。结果:74名入选患者中首诊为急诊就诊患者51人,首诊非急诊就诊患者23人;男性患者21人,女性患者53人;平均年龄44.28;平均住院日23.72日;住院期间入住ICU56人占75.68%,ICU住院日平均10.88日;死亡人数29人占39.19%。随访发现死亡患者均为住院期间死亡或自动离院7日内死亡,出院患者中因血小板再次降低考虑复发患者3人;遗留并发症慢性肾功能不全患者1人,肝功能异常患者1人;出院患者后续治疗规律激素治疗,定期减量,部分患者联合免疫抑制剂治疗,联合激素及免疫抑制剂治疗患者23人,至今均已停用免疫抑制剂;至目前仍服用激素治疗患者12人。回顾病例,总结74位患者临床表现、并发症及治疗情况。1、临床表现:①神经系统:头痛41人(55.41%)、意识障碍52人(70.27%)、癫痫抽搐32人(43.24%)、病理征18人(24.32%)、脑膜刺激征2人(2.70%)、呕吐21人(28.37%)。②出凝血方面:淤血淤斑57人(77.03%)、其他部位出血(如消化道出血、鼻衄、肉眼血尿)28人(37.84%)。③其他表现:发热52人(70.27%)、皮肤巩膜黄染20人(27.03%)、少尿水肿21人(28.38%)、咳嗽咳痰11人(14.86%)、胸闷胸痛14人(18.92%)、腹痛腹泻12人(16.22%)、雷诺现象18人(24.32%)。④罕见临床表现:视物模糊1人、冻疮样皮疹1人。其中表现为冻疮样皮疹患者痊愈后皮疹完全消失。2、并发症:74名患者因急性病变不同程度的表现出以呼吸、循环及肝肾功能障碍的并发症。其中因呼吸衰竭而应用机械通气共31人,因循坏衰竭而应用血管活性药物30人,出现急性肾功能不全患者32人,因肾功能不全面行血液净化治疗9人,此外表现为急性肝功能不全者9人。3、治疗:74名患者中全部应用激素治疗、有57名患者接受血浆置换治疗,有17名患者接受美罗华治疗。总结74名患者血常规、肝肾功能、凝血功能、心脏功能、非特异炎性指标(乳酸脱氢酶、铁蛋白、降钙素原、C反应蛋白)及特异检查(血涂片、ADAMST13检查)。74名患者中共72人送检全部可见破碎红细胞或少量破碎红细胞,送检率97.30%,送检结果中阳性率100%。ADAMST13检查,送检47人,其中2份标本结果不可追溯,送检率63.51%,在可追溯的45分标本结果中,ADAMTS13活性为0且抑制物为阳性31例;仅检测ADAMTS活性<10ng/mL9例;ADAMTS13活性为100且抑制物为阴性5例。根据以上统计结果,以死亡及非死亡分组,分析结果显示机械通气、血管活性药物、APACHEII评分、年龄、K、TBIL、D-dimer和住院时间在两组间差异有统计学意义(P<0.05),对比其他指标差异不显著(P>0.05)。纳入多因素Logistic回归模型中,结果显示循环衰竭、APACHEII评分>20、D-dimer和住院时间是影响预后的独立因素(P<0.05)。结论:1、TTP是一种急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病;2、TTP主要表现为头痛、意识障碍、发热及瘀血瘀斑;3、临床和实验室表现主要以血小板减少、贫血;血涂片可见破碎红细胞,ADAMST13活性受抑制为主,部分患者主要有肾脏受累表现;4、目前治疗以激素及血浆置换为主;5、循环衰竭、APACHEII评分>20和D-dimer是影响TTP预后的独立高危因素。