目的：探讨肾嗜酸细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析2004至2014年广西医科大学第一附属医院收治的7例肾嗜酸细胞瘤患者的临床资料,结合国内外文献,在临床表现、影像学、病理学及超微结构等方面探讨嗜酸细胞瘤的诊断及治疗。结果：本组7例中,男性5例,女性2例,年龄33-68岁,平均48岁。术前诊断1例诊断为肾上腺肿瘤,3例诊断为肾占位(肾癌?),3例诊断为肾肿物。其中1例行开放性肾肿瘤剜除术,3例行开放性肾根治性切除术,2例行腹腔镜肾根治性切除术,1例行腹腔镜肾肿瘤剜除术。冰冻结果3例诊断为嗜酸细胞瘤,2例倾向于嗜酸细胞瘤待排外肾癌,术后病理均证实为肾嗜酸细胞瘤,2例有局部浸润周围组织,1例肾实质肾小管小灶性增生,形态有轻度异型。其中6例术后随访5-71月均无复发,无转移。结论：肾嗜酸细胞瘤是一种罕见的倾向于良性的肾肿瘤,无特异性临床特征,影像学检查对其诊断有提示作用,但术前仍难以与肾癌鉴别。术中冰冻病理检查可诊断部分肾嗜酸细胞瘤,最后确诊需根据病理组织学、免疫组化甚至电子显微镜特点归纳判断。肾嗜酸细胞瘤治疗上首选保留肾单位手术,鉴于部分肿瘤有周围组织浸润或恶性倾向,术后需密切随访。