年龄依赖性癫痫性脑病(ADEE)是儿科临床最常见的难治性癫痫，包括大田原综合征(OS)、婴儿痉挛症(WS)、Lennox-Gastaut综合征(LGS)。三者虽各具其临床和脑电图特点，但也有共同的特征：(1)倾向于在特定年龄阶段发病；(2)特殊的、频繁的、微小的全面性发作；(3)持续严重的脑电图异常；(4)多种病因；(5)常伴智能低下；(6)发作严重，治疗困难，多有发育障碍；(7)病程进展，随年龄增长三种综合征相互转变。本文就其流行病学、病因、临床表现、脑电图特征、诊断、治疗及预后分别作一综述。 　　OS发作开始年龄极早，均在生后3个月内，75％在1个月内。主要的发作类型是强直痉挛，常表现为前角弓反张状态，多为成串发作，每天发作频率极高，单次痉挛从10次到300次，或成串发作10～20串。患儿有严重的精神运动发育迟滞；WS患儿85％～90％左右在1岁以内起病，高峰期为4～8个月。发作时，颈、躯干及肢体双侧对称的肌肉突然收缩，一般分为三型：屈曲型、伸展型、混合型。实际上，多数患儿常不止一种发作类型，或三型并存，或先后出现，常伴发其他类型发作，如失张力、强直、部分运动发作或不典型失神等。原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育迟滞较为突出；LGS一般发病年龄在4个月～11岁，1～5岁发病最多，在起病前已有发育迟缓和神经系统异常表现。 　　OS的EEG主要特征为持续出现的爆发－抑制性脑电图(S-B)，即2～5秒的抑制部分与1～3秒的爆发部分，交替性、几乎成周期性地出现。WS的EEG特征为高度失律，是WS早期清醒状态下的最显著EEG图型。近年来发现高度失律有多种变异型，同一患儿的同一次记录中，典型与变异性高度失律可以并存。典型LGS的EEG波形是弥漫、两侧同步的1.5～2.5Hz慢棘慢复合波。OS转变为WS时，EEG大约在3～6个月时由S-B转变为高度节律紊乱。