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【目的】1分析36例富于Ig G+浆细胞的ANCA相关性肾炎(Ig G+ANCA-GN)的临床病理学特点,并与62例无Ig G阳性浆细胞的ANCA相关性肾炎(Ig G-ANCA-ANCA)对比,比较两者的病理学形态及预后。2分析1例确诊为ANCA-GN合并Ig G4-TIN的临床病理学特征,并分析其与Ig G4+ANCA-GN组织病理学形态的区别。3分析3例确诊为ANCA-GN合并Ig AN的临床病理学特征。【方法】1.收集Ig G+ANCA-GN与Ig G-ANCA-ANCA患者的临床资料,并对其肾脏活检标本分别进行形态学观察、免疫组化染色,分析其临床特点并比较两者的临床病理特点及预后。2.收集ANCA-GN合并Ig G4-TIN肾脏穿刺病例的临床资料,并观察其组织行李学特点,与第一部分病例组织病理形态之间的差异。3.收集ANCA-GN合并Ig AN肾脏穿刺活检病例的临床病理学资料。【结果】1.Ig G+ANCA-GN组的胃肠道累及率高于Ig G-ANCA-GN组,心脏和贫血累及率低于后者,CRP值高于后者,肾脏存活时间和生存时间均高于后者。2.ANCA-GN合并Ig G4-TIN临床病理学特点:影像学提示肾区肿块;血清学Ig G4升高;组织病理学显示:肾包膜下大量淋巴细胞、浆细胞浸润,伴肾小管闭塞、肾小球球性硬化和纤维组织增生;深部皮质及髓质组织间质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,两种病变分界清楚。3.ANCA-GN合并Ig AN 3例,2例光镜下出现新月体及纤维素性坏死等典型ANCA-GN病理表现,并出现其他系统器官累及症状,另1例病变轻微,但血清学ANCA浓度异常增高,免疫组化Ig A颗粒状表达于系膜区,符合ANCA-GN合并Ig AN。【结论】1.本课题对比研究了Ig G+ANCA-GN组和Ig G-ANCA-GN组的临床、病理及预后同异。结果强烈提示将Ig G+ANCA-GN与普通型ANCA-GN区分开来,Ig G+ANCA-GN可能是一种特殊亚型的ANCA-GN,预后好于Ig G-ANCA-GN组。2.对于Ig G4-TIN的诊断,间质炎中大量弥漫浸润的Ig G4+浆细胞,还需结合影像学、血清学以及特征性的病理学特点方能确诊。当发现ANCA-GN肾间质中出现大量Ig G4+浆细胞时病理医生应避免误诊。3.ANCA-GN具有快速进展性肾损毁特点,预后不良,且临床治疗与其他肾小球肾炎有很大区别。因此及时准确的识别出ANCA-GN,对临床转归有重要意义。