胰腺实性假乳头状瘤的临床诊治研究

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背景:胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一种少见的低度恶性或交界性胰腺肿瘤,多见于20-30岁的年轻女性。Frantz于1959年最早进行了报道,并在1970年由Hamoudi对其特征进行了进一步的描述,因此也被称为Frantz瘤或Hamoudi瘤。该肿瘤曾用名称比较多,例如实性囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、乳头状上皮性肿瘤、实性乳头状上皮性肿瘤、实性囊性乳头状腺泡细胞瘤等。1996年,世界卫生组织(WHO)正式将其统一命名为“胰腺实性假乳头状瘤”(SPTP)。在这之后,国内外学者对该肿瘤的认识不断深入,并进一步描述了该肿瘤存在的恶性潜能,2004年WHO在肿瘤组织学分类中最终将该肿瘤命名为“实性假乳头状瘤”(SPT),并定义为:形态比较一致的细胞形成假乳头结构和实性巢状的上皮性肿瘤,常有出血及囊性变。SPTP的发病率较低,约占所有胰腺肿瘤的0.13-2.7%。由于SPTP无特异性的临床症状及体征,影像学及病理学特征不甚明显和肿瘤生物学性质认识上的差异,临床上容易误诊误治。本文回顾性分析于山东省立医院接受手术治疗并经术后病理证实的30例SPTP患者的临床资料,旨在总结SPTP的临床特点及外科治疗经验,提高SPTP的术前诊断及治疗水平。目的:总结胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的临床特点及外科治疗经验,提高SPTP的术前诊断及治疗水平。方法:回顾性分析自2003年6月至2010年12月于山东省立医院接受手术治疗的30例SPTP患者的临床资料。结果:30例患者,男性2例,女性28例,男女比例1:14,平均年龄23.7岁(11-48岁)。10例有上腹部不适,疼痛或腹泻症状,17例因腹部肿块就诊,3例以梗阻性黄疸为首发症状。所有患者术前实验室检查均为阴性,超声表现为胰腺区低回声实性占位性病变,或周边低回声而中央无回声的囊实性病变,密度不均匀,肿块边界大多清楚,CT检查示胰腺区低密度占位性病变,增强扫描肿块实性部分可呈不规则强化,囊性部分增强扫描前后均呈低密度,肿块周围及内部可见不规则钙化,其中1例发现肝内转移灶。所有患者均手术治疗,17例行局部肿瘤切除术,6例行胰体尾+脾切除术,1例行保留脾脏胰尾部切除术,3例行胰腺中段切除+远端胰肠Roux-en-y吻合术,1例行胰十二指肠切除术,1例行保留十二指肠的胰头切除+胰肠吻合术,1例行胰体尾切除+脾切除+肝内肿瘤切除术。所有患者术后均未行化疗和放疗。术后病理5例为低度恶性SPTP,1例为恶性SPTP。肿瘤位于胰头部17例,位于胰颈部3例,位于胰体部1例,位于胰体尾部5例,位于胰尾部4例,肿瘤平均直径为7.9cm(3-19cm)。术后5例发生胰瘘,2例出现胃瘫,均对症处理后好转。所有患者术后恢复良好,平均随访39个月(2-87个月),均未出现肿瘤复发及转移迹象。结论:胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,主要见于20-30岁的年轻女性。SPTP缺乏特异性的临床表现,亦无特征性的肿瘤标志物及免疫组化标志物,术前诊断目前主要依靠腹部超声、cT等影像学检查,但其确诊依赖于临床表现、影像学检查、病理及免疫组化的综合分析。SPTP的临床病理特点属于低度恶性或交界性肿瘤,肿瘤局部浸润和转移,不是手术的绝对禁忌证,大多数情况手术切除均能治愈,预后良好。
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