目的：　　通过总结结缔组织病相关性间质性肺病患者一般资料，常见中医证型，临床症状，高分辨肺CT影像学特点，肿瘤标记物等临床特点来为临床诊断及病情、预后判断提供思路。　　方法：　　收集2017年2月-2018年2月在新疆维吾尔自治区中医院住院及门诊符合纳入标准及排除标准的结缔组织病相关性肺疾病患者84例，以问卷形式总结中医证型，临床症状，每位患者行高分辨肺 CT 及肿瘤标志物 CEA ， CA125,CA153,CA199检查。　　结果：　　1.共收集病例84人，女性：48例，平均年龄：66.98 ±10.20岁.男性：36例，平均年龄：69.14±10.96岁,CTD出现在ILD前的有36人(42.9%),CTD与ILD同时出现的人数有37人(44%),ILD出现在CTD之前的有11人(13.1%),各类型CTD所占比例为：其中RA-ILD患者35例（41.6%），pSS-ILD患者17例（20.2%），AAV-ILD患者13例（15.1%），MCTD-ILD患者11例（13.1%），SSc-ILD患者5例（6%），PM/DM-ILD患者3例（3.6%）。2.中医证型分布比例依次为：燥热伤肺21例（25%）、肺阴亏损18例(21.4%)、痰浊阻肺13例(15.5%)、气滞血瘀11例(13.1%)、肺气虚寒11例(13.1%)、肺肾两虚、阴阳俱损10例(11.9%)。3.CTD-ILD患者临床症状及体征中爆裂音所占比例最高，其次依次为：咳嗽、胸闷气短、咳痰、关节疼痛、皮肤损害、发热4.CTD-ILD患者高分辨肺CT表现：RA-ILD以网格状影、蜂窝影，磨玻璃影最为常见，pSS-ILD以磨玻璃样影及网格影最为常见，PM/DM-ILD以网格影最为常见，SSc-ILD以蜂窝影最为常见，AAV-ILD以网格影、蜂窝影最为常见，MCTD-ILD以磨玻璃影最为常见；6种CTD-ILD病变均累及下肺为主，其次为肺中叶，累及最少的为肺上叶；5.不同中医证型之间， CEA 差异无统计学意义（P＞0.05）,CA153,CA199，CA125及肺CT视觉评分值差异均有统计学意义（P＜0.05），且虚证高于实证。　　结论：　　1 本病患病女性多于男性，与结缔组织疾病女性患病率有关，CTD-ILD中RA-ILD及pSS-ILD所占比例最大，CTD-ILD患者不总是伴随结缔组织病系统性表现，故发现ILD,应常规筛查CTD；2 本病中医证型分布：燥热伤肺及肺阴亏损最为常见。3 CTD-ILD患者临床症状及体征最为常见的是爆裂音，其次依次为：咳嗽、胸闷气短、咳痰、关节疼痛、皮肤损害、发热，提示临床CTD-ILD患者呼吸症状多于全身症状，且肺部听诊闻及爆裂音诊断意义较大，临床诊断应重视肺部查体；4不同种CTD-ILD患者肺部高分辨CT影像学表现各有特点：RA-ILD以网格状影、蜂窝影，磨玻璃影最为常见，pSS-ILD以磨玻璃样影及网格影最为常见，PM/DM-ILD以网格影最为常见，SSc-ILD以蜂窝影最为常见，AAV-ILD以网格影、蜂窝影最为常见，MCTD-ILD以磨玻璃影最为常见；6种CTD-ILD病变均累及下肺为主，其次为肺中叶，累及最少的为肺上叶；5 CTD-ILD患者不同中医证型肺CT视觉评估值及肿瘤标志物差异具有统计学意义，提示虚证组患者与实证组相比，病情更重，预后更差。