【摘 要】
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目的:探讨 FOSMN 综合征(facial onset sensory motor neuronopathy syndrome)的临床、电生理特点及治疗预后。方法:分析浙江大学医学院附属第二医院神经内科2014年7月至2018年7月收治的3例FOSMN综合征的临床资料,包括症状体征、影像学检查(如头颅CT、MR1)、电生理检查(如肌电图、瞬目反射)、实验室检查、治疗及随访情况。结果:本文报道的3
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目的:探讨 FOSMN 综合征(facial onset sensory motor neuronopathy syndrome)的临床、电生理特点及治疗预后。方法:分析浙江大学医学院附属第二医院神经内科2014年7月至2018年7月收治的3例FOSMN综合征的临床资料,包括症状体征、影像学检查(如头颅CT、MR1)、电生理检查(如肌电图、瞬目反射)、实验室检查、治疗及随访情况。结果:本文报道的3例患者都是以三叉神经感觉障碍起病,例1可见面颈部及咽部肌肉受累,例2伴有面颈部、舌咽部及上肢肌肉受累,例3出现面部、舌咽部肌肉受累。3例患者电生理上均表现为瞬目反射异常,R1、R2、R2’波潜伏期延长,上肢感觉神经波幅下降,住院期间给予免疫治疗后临床症状均有不同程度的好转。结论:FOSMN综合征临床罕见,其特点为面部起病的运动及感觉障碍,逐渐向咽部、颈部及上肢进展,下肢很少累及。FOSMN综合征患者中可检出瞬目反射、上肢感觉神经动作电位异常。给予免疫治疗后临床症状可有改善。
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