研究背景视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病,于2007年由Wingerchuk在视神经脊髓炎的基础上将疾病谱扩展而提出,于2015年由国际NMO诊断小组给出诊断标准。既往认为视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)病灶不侵犯大脑,仅局限于视神经和脊髓,NMO患者的认知功能不会受到损害。然而,近10年对于NMO患者认知功能的研究表明,其认知功能确有损害。2008年Blanc首次报道了 NMO患者认知功能的损害,认为NMO患者在工作记忆和信息处理速度、口语流畅度方面存在障碍。近来研究表明超过一半的NMOSD患者认知功能下降。视神经炎和脊髓炎为NMOSD常见的且易被识别的症状,目前为止,尚少有研究探讨NMOSD病灶累及视神经或脊髓,患者的认知功能是否会有所不同。NMOSD作为一种反复发作的疾病,使得NMOSD患者生存质量显著下降,广泛存在于NMOSD患者的认知功能障碍对其生存质量的影响,目前仍少有报道。各国指南中关于NMOSD的治疗目标多局限于疾病修饰、减少复发,但是对于疾病同时存在的认知功能受损、生存质量的下降等却鲜有干预。本研究将探讨NMOSD病灶累及视神经、脊髓或同时累及视神经和脊髓,其认知功能受损领域是否有所不同,以及其生存质量的下降与认知功能整体及各个认知域的关系。研究目的研究视神经脊髓炎谱系病病灶累及视神经或脊髓认知功能的差异及认知功能损害对生存质量的影响。研究方法根据患者病灶累及部位分为脊髓组、视神经组、脊髓+视神经组,采用神经心理学测验的方法,包括蒙特利尔认知评估量表、听觉连续加法测试、听觉词语记忆测试、词语流畅性测验、数字广度测验,评价总体认知功能、记忆、信息处理速度、语言功能、注意力,并研究影响各项认知功能的相关因素;将患者分为总体认知功能障碍与非障碍组、各认知领域障碍与非障碍组,使用多发性硬化生存质量量表对各组生存质量进行比较。结果脊髓组、视神经组、脊髓+视神经组在MoCA、短时记忆、词语流畅性测验方面差异具有统计学意义。两两比较MoCA得分脊髓组低于脊髓+视神经组,差异具有统计学意义(P=0.013);短时记忆得分脊髓组、视神经组低于脊髓+视神经组,差异具有统计学意义(P=0.025,P=0.024);词语流畅性得分脊髓组、视神经组低于脊髓+视神经组,差异有统计学意义(P=0.000,P=0.028)。MoCA、短时记忆、再认记忆、数字广度测验与年龄呈负相关;MoCA、PASAT-3s、PASAT-2s、短时记忆、短延迟回忆、长延迟回忆、再认记忆、词语流畅性测验、数字广度测验与教育水平呈正相关;短延迟回忆、长延迟回忆、再认记忆与EDSS呈负相关。总体认知障碍与非障碍组在生存质量总分、躯体方面、心理方面、总生活质量及因躯体致角色受限、认知功能差异具有统计学意义。词语流畅性障碍与非障碍组在生存质量总分、心理方面、社会功能、总生活质量及因躯体致角色受限、情绪状况、认知功能差异具有统计学意义。词语记忆障碍与非障碍组在总生活质量差异具有统计学意义。生存质量总分、躯体方面、心理方面、社会功能、精力、因躯体致角色受限、疼痛、情绪状况、对健康的认识与PASAT-3s呈正相关,因情绪致角色受限与词语流畅性测验、数字广度测验呈正相关。结论认知功能方面,短时记忆和语言功能在脊髓+视神经组功能保持更佳,脊髓组和视神经组无显著性差异,对于NMOSD患者来说,教育水平高对认知功能是一个保护因素。词语流畅性、工作记忆与信息处理速度及总认知功能均影响NMOSD患者的生存质量。