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目的:脑静脉系统血栓形成是一种特殊类型的脑血管疾病,其发病机制及临床表现均不同于动脉血栓形成,临床诊断困难,大脑深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)较为罕见,常伴有广泛的静脉窦血栓形成,因此临床无特异症状和体征,更易误诊。Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分,主要引流大脑深部的静脉血流,有报道该部位血栓形成的发生率约占脑静脉系统血栓形成的11%。由于其解剖和生理方面的特殊性,该部位血栓形成的发生发展.及诊治较之其他部位病变有着不同的特征。过去,临床医生只有在遇到不能用其他原因解释的头痛、局灶性性功能缺失、癫痫、认知障碍或同时具有这些症状时,才会高度怀疑CVT,而Galen静脉血栓形成基本上只能通过尸检确诊。20世纪80年代以来,随着无创性颅脑影像学技术的进步,我们对Galen净脉血栓形成的认识日益增多,现在通过CT、MRI、MRV及DSA等检查手段,越来越多的Galen静脉血栓形成患者得以诊断,及时得到恰当治疗,大大改善了本病的预后,死亡率较前大幅降低,部分患者完全康复。本文介绍了3例Galen静脉血栓形成的病例,并结合病例复习相关文献,对本病的病因、临床表现、影像学特点、治疗、预后等相关问题进行了系统性回顾,以期进一步提高临床医生对Galen静脉血栓形成的认识。研究方法:收集2009年7月至12月间于齐鲁医院脑血管病科住院的Galen净脉血栓形成患者3例,总结患者发病过程、临床表现、实验室资料、脑脊液检查、影像学特征、治疗经过和预后,结合文献对本病进行全面性回顾分析。结果:3例患者中一位37岁的青年女性和一位69岁的老年女性为急性起病,而另外一位21岁的年轻男性患者为亚急性起病,主要要临床表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、癫痫、意识障碍,局灶性神经功能障碍。3位患者在MRI检查中均发现有T1WI和T2WI上流空信号的消失和双侧丘脑及基底节区梗死,均可经MRI+MRV或DSA检查确诊Galen静脉血栓形成,都合并直窦血栓形成,2例累及横窦及乙状窦,其中1例广泛累及大脑内静脉、下矢状窦、及一侧颈内静脉。经过低分子肝素抗凝,降低颅内压、脑保护等治疗后1位患者已经恢复正常生活,1位正在康复中,留有后遗症,另外一位患者在放弃治疗自动出院后死亡。结论:Galen静脉血栓形成是一种严重的神经系统疾病,如果没有及时诊断和治疗,可导致严重的并发症。Galen静脉血栓形成临床表现多样,缺乏特异性,以颅内压增高为主要表现,可伴有或不伴有局灶性症状和体征。MRI结合MRV是诊断大脑Galen静脉血栓形成最敏感的检查方法,及时行CT、MRI、MRV或DSA等影像学检查有助于尽快明确诊断。早诊断、早治疗是改善Galen静脉血栓形成预后最重要的因素,相对特异性抗凝治疗能够减少死亡/残疾发生,无论是否存在出血都应以低分子肝素抗凝为首选,继之以口服华法令抗凝。