目的探讨烟雾病自发性颈外动脉颅内代偿形成的影响因素,及其与脑硬膜动脉血管融通术(Encephalo-duro-arterio-synangiosis ,EDAS)后血管重建效果的关系。方法回顾分析近年来解放军307医院神经外科收治的烟雾病患者的临床资料,筛选出诊断明确、资料完整、行EDAS术治疗的患者入组。统计入组病例的性别、年龄、发病类型、术前头颅核磁(Magnetic Resonance ,MR)检查存在脑缺血与否、术前正电子发射断层成像(Positron Emission Tomography ,PET)检查存在脑糖代谢异常与否、术前全脑血管造影(Digital Subtraction Angiography ,DSA)检查铃木分期及存在自发性颈外动脉颅内代偿与否、术后DSA复查显示的手术血管重建效果。总结入组病例自发性颈外动脉颅内代偿路径;应用genmod过程,研究性别、年龄、发病类型、脑缺血、脑糖代谢异常、铃木分期6项因素是否对自发性颈外动脉颅内代偿形成有影响;应用wilcoxon秩和检验,比较有自发性颈外动脉颅内代偿组和无代偿组之间EDAS术后血管重建效果是否有差异,以此来分析术前自发性颈外动脉颅内代偿形成与EDAS术后血管重建效果的关系。结果1.共计74例病例入组,其中男38例(51.35%),女36例(48.65%),男女比例为1.05:1;年龄跨度4岁半-48岁,未成年42例(56.75%),成年3(243.25%)例;缺血型病例62例(83.78%),出血型病例12例(16.22%)。74例患者均行双侧EDAS术,共148侧例手术半球。EDAS术后复查DSA时间为3个月-55个月,平均15.1个月。本组病例在性别构成上男性稍多于女性;年龄构成上未成年患者较成年患者更多;发病类型构成上缺血型多于出血型。术前头颅MR显示,148侧例手术半球中存在脑缺血的共计98侧例;术前头部PET显示,148侧例手术半球中存在脑糖代谢异常的共计106侧例;术前头颅DSA显示,148侧例手术半球中铃木分期Ⅰ期14侧例,铃木分期Ⅱ期21侧例,铃木分期Ⅲ期38侧例,铃木分期Ⅳ期33侧例,铃木分期Ⅴ期28侧例,铃木分期Ⅵ期14侧例;148侧例脑半球中存在颈外动脉颅内代偿的共计92侧例。2.本组病例术前头颅DSA检查结果显示:74例烟雾病患者共148例侧手术半球中存在颈外动脉颅内代偿的共92侧例半球,其中74侧例左半球中存在颈外动脉颅内代偿的共50例侧半球,74侧例右半球存在颈外动脉颅内代偿的共42例侧半球。92侧例有代偿的半球中,通过上颌动脉向颅内代偿共2例;通过上颌动脉+枕动脉向颅内代偿共1例;通过上颌动脉+脑膜中动脉向颅内代偿共1例;通过脑膜中动脉向颅内代偿共53例;通过脑膜中动脉+颞浅动脉向颅内代偿共9例;通过脑膜中动脉+枕动脉向颅内代偿共9例;通过脑膜中动脉+枕动脉+颞浅动脉向颅内代偿共1例;通过脑膜中动脉+枕动脉+上颌动脉向颅内代偿共1例;通过颞浅动脉向颅内代偿共7例;通过枕动脉向颅内代偿共6例;颞浅动脉与枕动脉沟通后共同向颅内代偿2例。脑膜中动脉颅内代偿在所有代偿途径中所占比重最大,占所有代偿途径的57.6%。3.74例患者均行双侧EDAS术,共148例侧手术半球,血管重建效果0级共32侧例半球;Ⅰ级26侧例半球;Ⅱ级38侧例半球;Ⅲ级52侧例半球。4.铃木分期对烟雾病自发性颈外动脉颅内代偿形成有显著影响(P<0.05)。根据该因素的的作用方向和赋值,铃木分期越靠前,越不可能形成自发性颈外动脉颅内代偿;铃木分期越靠后,其形成自发性颈外动脉颅内代偿的可能性越大。其他因素如性别、就诊年龄、发病类型、存在脑缺血和/或梗塞、脑糖代谢异常对烟雾病自发性颈外动脉颅内代偿形成无明显影响。5. 148侧例手术半球中,颈外动脉颅内代偿组EDAS术后血管重建效果0级12人,1级12人,2级23人,3级45人,无代偿组0级20人,1级14人,2级14人,3级8人。统计量Z=-4.73,P<0.0001,表明有自发性颈外动脉颅内代偿组与无自发性颈外动脉代偿组EDAS术后血管重建有差异,有自发性颈外动脉颅内代偿组较无自发性颈外动脉颅内代偿组EDAS术后血管重建效果好。结论1.烟雾病患者若存在颈外动脉颅内代偿,则代偿路径为以下一种情况或几种情况的组合:颞浅动脉、脑膜中动脉均与大脑中动脉终末支分布区皮层沟通形成颅内代偿;上颌动脉与颅底皮层沟通形成颅内代偿;枕动脉与枕叶皮层沟通形成颅内代偿。2.铃木分期对自发性烟雾病颈外动脉颅内代偿形成有显著影响作用。3.有术前自发性颈外动脉颅内代偿患者较无代偿的患者EDAS术后血管重建效果好。4.术前自发性颈外动脉颅内代偿可作为预测EDAS术后血管重建效果的参考指标之一,有利于术前选择和调整手术方式,优化术后治疗方案。