【摘 要】
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Duchenne型肌营养不良(DMD)是最常见的遗传性退行性肌肉疾病,其特征是长期的肌肉恶化,具有明显的肺和心脏功能障碍的影响,DMD的终末期心力衰竭(HF)正日益成为该人群死亡的主要原因,DMD注意事项工作组的建议是,ACEI是治疗伴有左室功能障碍的DMD患者的一线疗法,关于β-阻滞剂治疗的疗效DMD患者左心室(LV)功能障碍仍存在争议。目的:本文对Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿应用
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Duchenne型肌营养不良(DMD)是最常见的遗传性退行性肌肉疾病,其特征是长期的肌肉恶化,具有明显的肺和心脏功能障碍的影响,DMD的终末期心力衰竭(HF)正日益成为该人群死亡的主要原因,DMD注意事项工作组的建议是,ACEI是治疗伴有左室功能障碍的DMD患者的一线疗法,关于β-阻滞剂治疗的疗效DMD患者左心室(LV)功能障碍仍存在争议。目的:本文对Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿应用β受体阻滞剂的有效性进行荟萃分析,对临床应用β-受体阻滞剂(BB)治疗DMD患儿提供科学的参考依据。方法:严格按照PRISMA指南,根据指定的检索策略,系统检索Pubmed、Embase、Cochrane Library、Web of science核心合集、临床试验注册平台、中国知网等在线电子数据库,于2018年11月进行检索,2019年2月复检更新,对国内外所有公开发表的与DMD应用β受体阻滞剂相关的文献进行资料提取,应用RevMan 5.3软件对纳入文献进行质量评价及对纳入数据进行统计分析。结果:共纳入5项研究,研究终点共纳入158例患者,其中ACEI+BB组71人,ACEI组87人,meta分析显示,加用β受体阻滞剂,短期内对DMD患儿心功能改善无明显意义(P=0.19),加用β受体阻滞剂对减低左室舒张末期直径有明显意义(P=0.03),对降低心率(P<0.0001),降低收缩压(P<0.00001),减轻左心负荷具有明显意义,对改善BNP水平无明显临床意义(P=0.70)。结论:DMD患者应用β受体阻滞剂短期内对心功能改善无明显临床意义,但对延缓DMD患儿心肌进一步扩张及减轻左心负荷具有有利影响。
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