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本文分为以下两个部分进行探讨： 第一部分 HRCT扫描对肺淋巴管平滑肌瘤病和朗格汉氏组织细胞增生症的结构研究 目的:根据肺外病变对肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleio-myomatosis,PLAM)患者进行分组,并根据囊腔病变累及肺组织的严重程度对肺淋巴管平滑肌瘤病和朗格汉氏组织细胞增生症(Pulmonary Langerhanscell histiocytosis,PLCH)患者进行分级评分并研究其CT征象,探讨孤立型及多器官受累型PLAM患者的临床及影像学之间有何不同;同时分析PLAM和PLCH的鉴别诊断及与其他肺部弥漫性囊腔性病变的鉴别要点. 材料与方法:收集PLAM患者43例,PLCH患者15例.其他疾病:淋巴细胞间质性肺炎4例、滤泡性细支气管炎3例、淀粉样变4例、囊腔性肺转移瘤6例.所有患者均具有完整胸部CT检查、临床相关资料.其中PLAM患者采用深吸气末及深呼气末屏气扫描并有腹部、头颅影像学资料.把PLAM患者分为单纯肺组织受累(孤立型)及合并肺外器官病变(多器官受累型)两组,分别比较临床及影像资料.对比分析PLAM及PLCH的影像征象并根据囊腔病变累及肺组织的严重程度进行HRCT分级评分,定量比较此两种病变囊腔分布情况.统计学方法:计量资料的比较,两组样本均数比较采用t检验,两组以上样本均数的比较,若数据均符合正态分布,且方差齐,用方差分析(ANOVA);否则,用秩和检验(即Kruskal-Wallis H),两两比较采用Bonferroni校正.频数资料的比较,用x2检验.以p值小于0.05为有统计学意义. 结果:孤立型与多器官受累型PLAM患者比较:多器官受累型患者平均年龄较小(p=0.010),咳白痰症状出现率较高(p=0.011),肝钙化灶的出现率较高(p=0.032).多器官受累型患者肺外病变中,肾血管平滑肌脂肪瘤出现率最高(54.55%).囊腔病变累及肺组织严重程度CT分级级别越高的PLAM患者,小叶间隔增厚、纤维灶、肺内小结节等CT征象的出现率越高(p值分别为0.003,0.005,0.036).PLAM患者呼气相囊腔较吸气相变小(p=0.030),所有病例均未见空气潴留征象.PLAM与PLCH患者比较:PLAM患者双肺囊腔病变分布差异无统计学意义,而PLCH患者双肺下区域囊腔病变严重程度评分小于上、中区域(p=0.000).PLAM患者胸膜增厚、慢性炎症、纤维灶出现率较高(p值分别为0.006,0.000,0.002).PLCH患者囊腔较大(p=0.000),囊壁较厚(p=0.000),磨玻璃密度影、肺内结节出现率较高(p值分别为0.021,0.000). 结论:①孤立型与多器官受累型PLAM患者在临床及影像表现上存在差异,后者囊腔病变累及肺组织严重程度可能更高. ②PLAM与PLCH的表现有一定的不同,主要在囊腔的分布情况、囊腔的形态及囊壁的厚度、肺部合并结节情况.通过对囊腔病变累及肺组织的严重程度HRCT分级评分,用统计数据证实了以往的描述性结果. 第二部分 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的CT肺功能定量研究及与常规肺功能参数的相关性分析 目的:通过对PLAM患者进行CT双期扫描及定期追踪复查,将所得数据通过后处理软件进行定量分析,探讨CT扫描定量分析肺功能参数与患者的分类、囊腔病变累及肺组织严重程度CT分级的关系,并研究其与临床常规肺功能检查所得参数的相关性.验证CT扫描定量参数对患者肺功能评估的可行性及准确性,以及能否应用于评估PLAM患者治疗效果及预后. 材料与方法:收集PLAM患者30例.其中孤立型15例,多器官受累型15例,所有患者均具有完整胸部CT检查、常规肺功能、临床相关资料及检测.收集同期20例健康人群作为对照组,行呼吸双相HRCT检查.对比PLAM患者与健康人群CT肺功能参数.分别统计分析孤立型与多器官受累型患者以及囊腔病变累及肺组织严重程度CT分级不同级别患者临床常规肺功能、CT肺功能参数的关系.分析CT肺功能参数与临床常规肺功能检查所得参数的相关性.统计治疗前后患者临床常规肺功能及CT肺功能参数的变化情况.统计学方法:计量资料的比较,两组样本均数比较采用t检验,两组以上样本均数的比较,若数据均符合正态分布,且方差齐,用方差分析(ANOVA);否则,用秩和检验(即Kruskal-Wallis H),两两比较采用Bonferroni校正.频数资料的比较,用x2检验.相关性分析采用Pearson(正态分布)或Spearman(非正态分布).以p值小于0.05为有统计学意义. 结果:PLAM患者与健康对照组对比:在吸气相上,MLD(平均肺密度)差异无统计学意义;呼气相上,PLAM患者MLD较小(p=0.000).在吸气及呼气相上,PLAM患者PI-950(%)均大于健康对照组(p值分别为0.000,0.000).囊腔病变累及肺组织严重程度CT分级级别越高的患者FEV1/FVC(%)(一秒率)减小(p=0.009).在囊腔病变累及肺组织严重程度CT分级不同级别患者中,随着级别升高,吸气相上,EV、PI-950(%)增大(p值分别为0.019,0.034);呼气相上,LV、EV、PI-910(%)、PI-950(%)增大(p值分别为0.022,0.021,0.011,0.026).PLAM患者CT肺功能多个参数与临床常规肺功能参数间有较好的相关性,其中以EV、PI-950(%)与FEV1/FVC(%)的相关性最强(相关系数r分别达-0.71和-0.68,p<0.01).CT肺功能对PLAM患者治疗前后的肺功能改变的统计分析:治疗后,患者吸气相LV均数大于治疗前(p=0.048),呼气相LV均数小于治疗前(p=0.032). 结论:①PLAM患者CT肺功能定量参数与常规肺功能参数有较好的相关性,因此CT肺功能定量技术是可用于临床评估PLAM肺功能的一种新的辅助检查方法. ②PLAM患者囊腔病变累及肺组织严重程度与肺功能之间存在一定的相关性. ③在PLAM患者的随访观察中,CT肺功能技术是重要的选择方向:可兼顾肺部结构的观察,同时也可对肺部功能进行评估,做到一次检查满足两方面的临床需要.