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目的:收集WD骨代谢障碍患者临床各项基本资料;观察基于“邪伏肝肾”理论遣药组方的补益肝肾、驱邪排铜经验方对WD骨代谢障碍患者骨密度、24h尿铜、UWDRS评分、中医证候积分、骨代谢生化指标（血钙、血磷、甲状旁腺素、1,25-（OH）2D3、BGP、BAP、NTX-1）及细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）的影响;探讨WD骨代谢障碍的机制。方法:1、详细收集并记录160例WD骨代谢障碍患者的病程、中医分型、临床分型、临床表现等资料。2、60例健康组志愿者均来自我院体检中心,将上述WD骨代谢障碍患者与健康组比较,观察对比2组骨密度、骨代谢生化指标（血钙、血磷、甲状旁腺素、1,25-（OH）2D3、BGP、BAP、NTX-1）及细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）水平。3、将年龄、性别、病程、BMI等基础资料相匹配的160例WD骨代谢障碍患者随机分为基础治疗组、中药组各80例,其中中药组2例中途自行退出,2组均予以常规驱铜补钙治疗,中药组在基础治疗组的基础上加服补益肝肾、驱邪排铜方,4个疗程后观察2组治疗前后上述指标和24h尿铜、UWDRS评分、中医证候积分变化情况。结果:1、WD骨代谢障碍患者病程中可伴不同程度的骨关节损害,也可以骨关节症状起病,骨密度异常程度不一。2、与健康组相比,WD骨代谢障碍患者骨密度存在不同程度的异常,其血清BGP、BAP、NTX-1水平较健康组升高（P<0.01）;1,25-（OH）2D3、PTH、血钙较健康组明显减低（P<0.01）,血磷对比无意义（P>0.05）;IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α较健康组增高（P<0.01）,IGF-1较正常者降低（P<0.01）。3、基础治疗组和中药组WD患者骨密度数值不同程度的改善,但统计无意义（P>0.05）,中药组血清BGP、BAP、NTX-1、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α水平降低,1,25-（OH）2D3、PTH、血钙、IGF-1水平升高（P<0.01）,且与基础治疗组相比,治疗后组间差异均有统计学差异（P<0.01）;同时中药组患者24h尿铜、UWDRS评分和中医证候积分明显改善,与基础治疗组比较,差异有统计学意义（P<0.01）。结论:1、入组的WD患者骨密度存在程度不等的损害,患者病程中可伴有关节疼痛、畸形、乏力等表现,或者以骨关节损害表现隐匿起病,其骨代谢相关指标不同程度异常。2、基于“邪伏肝肾”理论遣药组方的补益肝肾、驱铜排邪的经验方可以促进WD患者尿铜的排泄,降低UWDRS评分和中医证候积分,经验方联合钙剂使用可以有效改善患者血清生化骨转化指标（血钙、BGP、BAP、NTX-1、1,25-（OH）2vitD3、PTH）和细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）水平,疗效优于西药单纯补钙治疗,经验方改善WD骨代谢障碍的机制可能与WD病情的改善和调节骨代谢功能相关。