1.背景:成人原发性肝肉瘤是一种少见的起源于间叶组织的肝脏恶性肿瘤,目前对成人原发性肝肉瘤(以下简称肝肉瘤)世界文献报道仅百余例,我国报道肝肉瘤约占肝原发性恶性肿瘤的0.5%～1.3%。由于肝肉瘤发病率极低,病因不明,且临床表现和影像学检查又缺乏特征性,故临床上术前诊断较难,容易误诊。故有必要结合复习文献,分析肝肉瘤的临床表现、影像学表现、诊断、治疗及预后等。2.方法:回顾性分析我院自1998年至2008年收治的4例原发性肝肉瘤患者的临床资料,总结其发病、检查发现、诊断、治疗及随访。3.结果:4例患者男性3例,女性1例,年龄25岁～65岁,分别因腹痛、乏力、消瘦及体检发现肿块而就诊,无明显家族史,肝酶正常或稍增高,CT表现大多见肝内较大肿块,囊实性为多,密度不均匀,边界欠清,增强后无明显强化或部分强化;分别误诊为肝囊肿、肝癌、肝腺瘤,均行手术治疗肝叶切除,术后病理分别为:恶性间叶瘤(未分化肉瘤)、癌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤部分血管肉瘤,现存活3例(分别术后4月、56月、84月),死亡1例(术中死亡),其中1例术后5年肝内复发。4.结论:原发性肝肉瘤的临床容易误诊,确诊需依赖术后病理及免疫组织化学检查。采用以手术治疗为主的综合治疗,是延长患者生存期的主要手段。其预后跟肿瘤的病理类型、分化程度、是否浸润转移及是否手术切除等密切相关。