论文部分内容阅读
研究背景及目的:成人T-ALL/LBL是一类少见的高度异质性血液系统恶性疾病,疗效欠佳。国内外已有相关临床研究报道了成人T-ALL/LBL的疗效及各种因素对其预后的影响,但研究结果存在争议。本研究的目的是,探讨我中心成人T-ALL/LBL患者的临床特征,分析影响T-ALL/LBL患者疗效及预后的相关因素。研究方法:本研究为一项回顾性研究,共收集2009年1月至2018年6月吉林大学第一医院肿瘤中心血液科收治的年龄≥18岁的原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤患者50例。其中T-ALL患者41例,T-LBL患者9例。收集相关的临床资料,纳入影响预后的相关因素包括性别、诊断时年龄、初诊时白细胞水平、免疫分型是否为ETP-ALL/LBL、细胞遗传学危险分层、诱导治疗方案、诱导治疗是否达CR(包括CRi)、诱导治疗后MRD-及是否进行allo-HSCT,进行统计学分析。研究结果:1.临床特征:50例患者中,男性33例,女性17例,男女比例为1.9:1,诊断时中位年龄为31(18~70)岁,年龄<40岁者37例(74.0%),年龄>60岁4例(8.0%)。初诊时高白细胞患者13例(26.0%),中位白细胞计数9.16(0.23~681.49)×109/L,中位血红蛋白103.5(45.0~152.0)g/L,中位血小板数73.5(4.0~415.0)×109/L。中位骨髓原始细胞计数为79.5(0~99.0)%。细胞遗传学危险分层提示,预后良好组45例,预后不良组5例。共24例患者有遗传学改变,阳性率为48.0%。T-LBL患者共9例,均有浅表淋巴结肿大,其中Ⅳ期7例,Ⅲ期、Ⅱ期分别为1例。有纵隔肿物者7例,占77.8%。2.疗效及总体生存:50例患者中,诱导治疗总反应率为56%(28/50)。中位随访时间18.0(0.8~77.1)个月,中位OS为20.0(95%CI 13.722~26.344)个月,中位EFS为11.3(95%CI 10.032~12.501)个月。复发率50.0%。2年OS率和EFS率分别为40.6%和33.5%。3.预后因素分析:单因素分析表明,影响我中心成人T-ALL/LBL患者OS及EFS的因素均为诱导治疗达CR、诱导治疗后MRD-及allo-HSCT。对诱导治疗未达CR患者,allo-HSCT组与化疗组比较,OS及EFS均有统计学差异(P=0.002,P=0.031)。多因素分析表明,初诊时年龄、诱导治疗达CR(HR=1.786,95%CI 0.539~5.915,P=0.342)、诱导治疗后MRD-(HR=1.962,95%CI0.650~5.921,P=0.232)及allo-HSCT(HR=1.780,95%CI 0.660~4.796,P=0.254)均不是影响OS的独立预后因素。诱导治疗达CR(HR=3.409,95%CI 1.224~9.500,P=0.019)是影响此类患者EFS的独立预后因素。研究结论:1.T-ALL/LBL好发于青年男性,T-LBL患者初诊时多数处于Ⅲ/Ⅳ期,且多数有纵隔肿物。我中心ETP-ALL/LBL患者占T-ALL/LBL患者的比例相对较高。2.本研究提示,诱导治疗达CR是影响T-ALL/LBL患者EFS的独立预后因素。而诱导治疗达CR、诱导治疗后MRD水平及allo-HSCT是影响成人T-ALL/LBL患者OS及EFS的预后因素,但非独立预后因素。3.年龄仍可能是影响成人T-ALL/LBL患者预后的因素。4.对诱导治疗未达CR的患者可从allo-HSCT中明显获益。