目的:提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法:对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、个体化治疗及预后进行分析,并复习相关文献。结果:患者男性40岁,因“脾大6年,进行性增大伴发热7月”入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109copy/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓像可见6%的异常淋巴细胞,于外院行脾切除术后明确诊断为:脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1月肝、肺浸润,合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予依托泊苷50mg/日、地塞米松15mg/日、丙种球蛋白12.5g/日及更昔洛韦500mg/日,连续10天,化疗后临床表现显著好转,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少1/2以上,达部分缓解。结论:原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,临床多以脾脏进行性增大伴发热、不同程度血细胞减少为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内可出现噬血细胞综合症、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展、预后不良关系密切。外周血EBV-DNA水平可能有助于评估原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的病情及预后。依托泊苷联合地塞米松、丙种球蛋白及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。