背景与目的淀粉样变性是一种由淀粉样物质在组织间隙沉积,引起器官功能障碍的异质性疾病,累及消化系统者表现不具特异性,常因原发病、淀粉样物质沉积部位和沉积量不同而异,容易误诊及漏诊。本文通过回顾性分析研究,探讨胃肠道淀粉样变性的临床特征及诊治方法,以便提高该病的诊断准确率,减少误诊。方法选取2013年1月—2017年9月浙江大学医学院附属邵逸夫医院内镜活检诊断明确的胃肠道淀粉样变性患者6例。对6例患者的临床表现、辅助检查、内镜特征、诊治过程及预后进行分析、归纳和总结。结果胃肠道淀粉样变性的临床表现主要有腹痛腹胀、腹泻、恶心呕吐、消化道出血等,不具有特异性。实验室和影像学检查也缺乏特异性,可有低蛋白血症、贫血、免疫球蛋白、血游离轻链、蛋白电泳及免疫固定电泳异常的表现,腹部CT提示不同程度的胃肠道扩张、胃肠壁水肿、腹盆腔积液等。胃肠镜主要表现为黏膜水肿、充血糜烂、出血、溃疡等,均通过组织病理学检查,刚果红染色阳性确诊。治疗方案包括化疗及对症支持治疗,预后欠佳。结论胃肠道淀粉样变性较少见,临床表现及辅助检查缺乏特异性,但是当患者出现胃肠道症状合并低蛋白血症、贫血等多系统损伤表现时,我们要考虑到此类疾病的可能。此病可通过内镜活检病理确诊,无特异且有效的治疗方法。