第一部分儿童原发性中枢神经系统肿瘤763例临床分析目的:以华山医院1995年至2004年10年间神经外科小儿病例为样本,对其中的儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病情况作一流行病学调查。方法:回顾性分析763例18岁以下儿童原发性中枢神经系统肿瘤病例的年龄和性别的分布情况,肿瘤的发生部位、病理性质和分级。结果:763例患儿的平均年龄为12.7岁,男女比例为1.56:1。其中颅内肿瘤占93.4%(713/763),脊髓肿瘤占6.6%(50/763)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(30.5%,233/763)来说,以幕上(包括松果体—四叠体区)的肿瘤(62.4%,476/763)为主。在这一系列病例中,有病理诊断的有688个患者,有临床诊断的有35位患者。其中最常见的5种肿瘤分别为:星形细胞肿瘤(25.7%,177/688),颅咽管瘤(12.8%,88/688),髓母细胞瘤(9.3%,64/688),生殖细胞肿瘤(8.9%,61/688),垂体瘤(7.5%,52/688)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,对其诊断与治疗有指导性。因此,根据儿童的特点处理原发性神经系统肿瘤,能够在尽可能保留神经系统功能的情况下,综合治疗病灶。第二部分儿童毛细胞型星形细胞瘤的诊治与长期疗效目的:探讨儿童毛细胞型星形细胞瘤的临床分型、治疗特点及预后生存情况。方法:回顾性分析自1995至2005年间61例18岁以下的经病理证实的儿童毛细胞型星形细胞瘤。按不同的发病部位,对肿瘤的发病特点、影像学特征及治疗方法和预后情况作分析。结果:61例患儿平均发病年龄11.7±4.6岁,男女比为1:1.2。病变部位以小脑最多见(29例,47.5%),其次为视路-下视丘-三脑室(15例,24.6%),丘脑基底节区(7例,11.5%),大脑半球(5例,8.2%),脑干(3例,4.9%)与脊髓(2例,3.3%)。影像学表现上,小脑及大脑半球的病变以环形增强的囊变及增强的瘤结节为主,视路-下丘脑-三脑室的病变以实质性均一增强为主,脑干病变以实质性非增强为主。所有患儿均行手术治疗。小脑及大脑半球的病灶全切率为94.1%;视路-下视丘-三脑室肿瘤全切除2例(13.3%),次全切除2例(13.3%),大部切除11例(73.3%)。手术未能全切肿瘤者中行放疗15例(68.1%),化疗2例(9.1%)。随访到51例患者(占83.6%),随访期1～10年。在随访病例中,肿瘤全切组均未复发,位于视路-下丘脑-三脑室的肿瘤5年生存率77.8%,位于脑干的病变3例随访2～4年无复发,均存活。结论:毛细胞型星形细胞瘤的预后与肿瘤生长部位密切相关。位于小脑及大脑半球的肿瘤全切肿瘤后可治愈;而位于视路-下丘脑-三脑室及脑干的肿瘤多数不能行肿瘤全切除,但其中78.6%的肿瘤可长期处于静止期。手术对于此部位毛细胞型星形细胞瘤以明确诊断,解决脑脊液循环通路为主。