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目的:了解 AQP4抗体(AQP4-Ab)在视神经相关中枢神经系统脱髓鞘病(opticnerve related central nervous system demylinating disease,ONRCNSDD)以及不同临床类型视神经炎中的鉴别诊断价值、与不同临床类型视神经炎视功能及神经功能转归的相关性。
方法:采用单中心临床病例横断面描述性研究和队列研究。收集视神经炎(Opticneuritis,ON)以及累及视神经的经典型多发性硬化(Classical multiple sclerosis,CMS)、经典型视神经脊髓炎(Classical neuromyelitis optica,C-NMO)和视神经脊髓型多发性硬化(Optic-spinal multiple sclerosis,OSMS)的ONRCNSDD连续病例。视神经炎根据临床特征分为:MS相关性视神经炎(MS related opticneuritis,MS-ON)、NMO相关性视神经炎(NMO related optic neuritis,NMO-ON)、自身免疫性视神经病(Autoimmune optic neuropathy,AON)、复发性炎性视神经病(Recurrent isolated optic neuritis,RION)及孤立性炎性视神经病(Solitary isolatedoptic neuritis,SION)。记录CMS、C-NMO、OSMS和各组视神经炎的临床和影像特征,采用间接免疫荧光分析法(Indirect immunofluorescence assay,IIF)检测患者血清AQP4-Ab。对视神经炎进行随访,观察视功能及神经功能转归与AQP4-Ab的相关性。应用SPSS16.0软件,采用卡方检验及方差分析进行统计分析。
结果:共入组视神经炎和ONRCINSDD163例,女性120例,男性43例,男女性别比为1:3,年龄8～70岁,平均35.98±12.2岁。其中包括:CMS13例(8％)、C-NMO9例(5.5％)、OSMS30例(18.4％)、ON111例(68.1％)。各组的AQP4-Ab阳性率分别为CMS:2/13(15.4％)、C-NMO:6/9(66.7％)、OSMS:16/30(53.3％)及ON:26/111(23.4％)。其中,C-NMO组显著高于CMS组(P=0.026)和ON组(X2=5.903,P=0.015),OSMS组显著高于CMS组(X2=5.367,P=0.021)和ON组(X2=10.102,P=0.001),CMS组与ON组、C-NMO组与OSMS组之间差异不显著。视神经炎中女性76例,男性35例,年龄8～70岁,平均35.75±12.93岁,各组AQP4-Ab阳性率分别为MS-ON:2/25(8％)、NMO—ON:3/16(18.8％)、AON:12/25(48％)、RION:8/37(21.6％)及SION:1/8(12.5％)。AON组显著高于MS-ON组(X2=9.921,P=0.002)和RION组(X2=4.751,P=0.029),其余各组之间差异不显著。80例视神经炎完成随访,随访时间2～20个月,平均10.29±5.80月。各组视神经炎的最终随访视力以NMO-ON组最差,而MS-ON组最好。随访期间视神经炎复发率:AON组2.29％,MS-ON组0.55％,RION组1.66％,NMO-ON组和SION组均为0。AON组和RION组分别有3例(23.1％)和2例(7.1％)发生脊髓损害。AQP4-Ab阳性组的RF升高和ANA阳性比例明显高于AQP4-Ab阴性组(X2=6.333,P=0.012;X2=8.573,P=0.003),且病程中最差视力和最后随访视力均较阴性组为差(t=3.166,P=0.002；t=2.741,P=0.008)。AQP4-Ab阳性组较阴性组更易发生脊髓损害(分别为4/18,1/62,X2=6.901,P=0.009)。
结论:AQP4-Ab在本组研究中的C-NMO组和OSMS组的阳性率明显高于CMS组,有助于累及视神经的CMS与OSMS以及C-NMO的鉴别诊断。AON的AQP4-Ab阳性率最高提示AQP4-Ab与系统性自身免疫病之间存在交叉免疫与相关性。AON、RION及SION的免疫学致病机制不同于MS-ON。AQP4-Ab阳性的视神经炎视力损伤程度较重,预后恢复不佳,较多合并其他自身免疫疾病或ANA等抗体阳性,出现脊髓受累的可能性较大。