论文部分内容阅读
目的:探讨先天性胆道闭锁患儿肝硬化的进展因素,以及初步判定肝移植的手术时机。方法:回顾性分析2012年2月至2018年12月于重庆医科大学附属儿童医院诊断为先天性胆道闭锁并最终行肝移植术的患儿共24例临床资料,其中包括胆道探查后肝移植病例14例,葛西术后肝移植病例5例,直接肝移植术病例5例,对比分析患儿性别、治疗方案、发病年龄、第1次手术(胆道探查或者葛西手术)年龄、总病程、肝移植手术年龄、肝移植术后病检、肝移植前总胆红素水平(TB)、肝移植术前直接胆红素水平(DB,δ-胆红素计算在内)、肝移植前DB/TB、肝移植术前GGT水平等数据资料。结果:对24例患儿临床资料进行统计后,性别、治疗方案、第1次手术年龄、总病程不能改变确诊胆道闭锁并已行肝移植术患儿的肝硬化结局。我院先天性胆道闭锁患儿行肝移植时年龄跨度较大,在118-508天(3.9-16.9月),中位年龄251.2天(8.4月),总病程在97-503天(3.2-16.7月),中位总病程176天(5.9月),无绝对的肝移植手术病程及年龄。而肝移植前总胆红素水平、肝移植前总直接胆红素水平与总病程、肝移植年龄的相关性缺乏统计学意义,而肝移植前GGT水平与总病程、肝移植年龄正相关,且P<0.05。在已行肝移植病例中,约95.8%(23/24)的DB/TB大于或等于0.7;病理IV期的病理中,95.24%(20/21)的DB/TB大于或等于0.7;而当DB/TB大于或等于0.7时,约有87.9%(20/23)的患儿胆汁性肝硬化分级为IV期。结论:性别、治疗方案、第1次手术年龄、总病程不能改变确诊胆道闭锁并已行肝移植术患儿的肝硬化结局,由于目前临床上不能获得初步形成肝硬化的时间,故不能确定上述因素是否为肝移植患儿肝硬化的独立影响因素。我院先天性胆道闭锁患儿行肝移植时年龄跨度较大,而无绝对的病程长短及手术年龄。而肝移植前GGT水平虽与总病程、肝移植年龄正相关(P<0.05),但由于目前尚无在肝硬化形成初期便予以确诊的辅助检查,故很难确定GGT与肝硬化进展的关系,且其水平分布区间极大,导致其在确定肝移植手术时机中的作用难以评估。但若患儿血清DB/TB持续大于或等于0.7,则高度提示胆汁性肝硬化。且相对行肝脏病理活检,检测DB/TB,具有更好的临床适用性。所以,从单一因素考虑,DB/TB对于确定先天性胆道闭锁患儿肝移植手术时机有着较强的临床应用价值。