背景:特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性,致死性,肺间质发生进行性纤维化的肺部疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见的一种类型,其病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UIP）。IPF预后较差,确诊后中位生存期约为3年。IPF的具体发病机制未明。有多项研究显示外周血粒细胞端粒长度缩短是发生IPF的危险因素之一,并且与患者生存时间相关。根据最新的国际指南,胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断IPF的主要依据。然而目前很少有研究评价外周血粒细胞端粒长度和IPF患者胸部HRCT表现的相关性。方法:根据2011年美国胸科协会和欧洲呼吸学会发表的国际指南,将在2011年1月至2014年12月间就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科,根据胸部HRCT表现为UIP和可能UIP（PUIP）临床疑似为IPF的患者纳入研究。已知继发因素和合并结核、肿瘤的患者排除。采集患者的静脉血样本,提取DNA,用实时荧光定量多聚核苷酸链式反应测定其外周血粒细胞端粒长度。由三位呼吸领域的专家独立对患者的胸部HRCT表现进行评估,根据国际指南,将患者胸部HRCT表现分类为UIP类型和PUIP类型。对于HRCT表现为UIP类型的患者,三位呼吸科专家进一步对他们的影像学表现进行评分,数字量化包括磨玻璃影,网格状影和蜂窝肺所占的面积,以及肺纤维化指数。最后,应用单因素分析和多元线性回归模型评估:1)胸部CT表现为UIP类型患者与PUIP类型患者外周血粒细胞端粒长度比较;2)UIP类型患者外周血粒细胞端粒长度与其胸部影像学表现的相关性。结果:根据纳入标准,共有183名临床疑诊IPF的患者入选本项研究。根据排除标准,最后共有131名患者纳入本项研究,其中109名患者胸部HRCT表现为UIP类型,另外22名表现为PUIP类型,健康对照组有168名。胸部HRCT表现为UIP类型的患者外周血粒细胞端粒长度（1.28±0.920）显著短于PUIP类型的患者（1.77±0.961,P=0.027）和健康对照组（3.06±1.31,P=0.000）。通过校正性别和年龄因素,单变量分析显示胸部HRCT网格状阴影和蜂窝肺的面积,肺纤维化指数,用力肺活量占预计值百分比和一氧化碳弥散量占预计值百分比都与患者的外周血粒细胞端粒长度明显相关。在多元线性回归模型分析中,胸部HRCT蜂窝肺的面积是与外周血粒细胞端粒长度唯一相关的独立影响因素。结论:本研究的结果表明IPF患者外周血粒细胞端粒长度与胸部HRCT表现中蜂窝肺的面积明显相关,提示端粒长度缩短参与IPF的发病和病情发展的过程。IPF患者外周血粒细胞端粒长度缩短及相关调控机制有待进一步深入研究。