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目的：先天性肛门闭锁前庭瘘（anorectal malformation vestibular fistulae,ARMVF）是女孩肛门直肠畸形最常见的类型，我国多采用前矢状入路肛门成形术（Anterior sagittal anorectoplasty，ASARP）治疗。过去通常认为这种中低位畸形并发其他系统畸形率不高，术后肛门直肠排便功能较好。但是术后长期随访资料少，缺乏对患儿预后准确的评价以指导临床工作。此研究通过回顾性研究北京儿童医院近10年来诊治的ARMVF的就诊及随访资料，进一步了解先天性肛门闭锁前庭瘘并发畸形比例，以及ASARP术后排便功能情况及影响其术后排便功能的相关因素。方法：收集北京儿童医院2002-2012年收治的符合ARMVF诊断并使用ASARP治疗患儿。根据就诊记录统计并发畸形患病率，记录手术年龄，手术时间，使用抗生素种类及时间，术后恢复喂养时间，伤口愈合情况。使用电话或写信方式进行随访，要求患儿或其家长填写排便功能问卷并返院复查。结果使用Krickenbeck术后随访国际分类进行描述并做直肠肛门测压，下消化道造影辅助检查。结果：近10年来我院使用ASARP治疗先天性肛门闭锁前庭瘘175例。先天性肛门闭锁前庭瘘伴发畸形的比率为50.6%，其中心脏畸形最多为33.3%（35/105），其次为泌尿生殖系统28.5%（38/133），脊柱畸形27.8%（34/122）。同时合并其他2个系统畸形及以上患者为27.1%(22/81)。在填写问卷的70例患儿，其中排便功能好比率为31.4%(22/70)，失禁率18.6%(13/70)，便秘率58.6%(41/70)。按手术年龄分组排便好的比例分别是：新生儿组80%（24/30），28天以上-6月73.3（%33/45)，6月-3岁80.4%(34/42)，三岁以上83.3%(5/6)。出现并发症患者为15例。在各组间无统计学差异。随访患儿中做直肠肛门测压（13例）及下消化道造影（12例），样本量较小：肛管静息压平均值为36.97±24.42mmHg，便秘患儿的静息压均值为31.96±22.70mmHg，便秘患者中60%直肠或者乙状结肠增宽。3D肛门直肠测压结果（4例）显示冠状位两侧为常见压力缺失带。结论：1、先天性肛门闭锁前庭瘘伴合并畸形率为50.6%。其中以心脏畸形最多，其次为泌尿生殖系统，脊柱畸形。同时伴有多个系统畸形和复杂畸形常见。2、先天性肛门闭锁前庭瘘术前矢状入路肛门术后主要问题为便秘，失禁比例较低，多为一二级。便秘患儿肛管静息压低，多数结肠直肠增宽。3、回顾性分析影响肛门直肠功能的因素提示新生儿期手术同样能获得较好的排便功能以及较低的并发症。